Mais comum em lactentes/crianças <5 anos. Origem: gânglios simpáticos (adrenal, paravertebrais torácicos/abdominais, pescoço). Metástases precoces: medula óssea, fígado, pele, orbitas.
Mais frequente (65%). Palpável, indolor, pode cruzar a linha média (diferencia de Wilms). Sintomas por compressão: constipação, obstrução urinária.
Proptose (olho saltado), equimose periorbitária ("olho de guaxinim") por metástase orbitária. Ptose, anisocoria (síndrome de Horner se tumor cervical).
Compressão medular (tumor paravertebral torácico): paraparesia, disfunção esfincteriana. Emergência oncológica.
Metástases dérmicas ("blueberry muffin"): nódulos violáceos indolores no tronco/cabeça de lactentes.
Opsoclonus-mioclonus-ataxia ("dançando olhos-pés"), diarreia secretória (VIP), hipertensão (catecolaminas).
Febre, perda de peso, anemia, petéquias (infiltração medular).
Urina: VMA/HVA elevadas (90%). Imagem: TC/RM abdome, MIBG-cintilografia, RM crânio/coluna. Biópsia de medula óssea (bilateral). Estadiamento INRGSS (L1, L2, M, MS).