Como Tratar o Neuroblastoma

Tumor Embrionário do Sistema Nervoso Simpático

Mais comum em <18 meses. Origem: crista neural (adrenal, paravertebrais). Heterogeneidade biológica notável: regressão espontânea (estádio MS/4S) ↔ agressividade letal (MYCN amplificado). Estadiamento INRGSS (L1, L2, M, MS) + fatores biológicos definem risco (muito baixo, baixo, intermediário, alto).

Estratégia Terapêutica por Grupo de Risco (COG / SIOPEN / INRG)

1. Risco muito baixo / baixo (L1, L2 sem fatores adversos; MS sintomático)

   Cirurgia isolada (ressecção completa) ou observação ativa (MS assintomático). Sobrevida >95%. Evita quimioterapia desnecessária.

2. Risco intermediário (L2 com fatores de risco, M <18 meses sem MYCN amp)

   Quimioterapia moderada (4-8 ciclos: carboplatina, etoposídeo, ciclofosfamida, doxorrubicina) → cirurgia de ressecção maximal segura → ± radioterapia local (21,6 Gy) se resíduo macroscópico.

3. Risco alto (M >18 meses OU MYCN amplificado OU 11q del OU ploidia desfavorável)

   Indução: Quimioterapia dose-densa (cisplatina, etoposídeo, vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina, topotecano) + anticorpo anti-GD2 (dinutuximabe beta) nas últimas fases.
   Consolidação: Quimioterapia de alta dose (buulfano/melfalano) + resgate de células-tronco hematopoiéticas autólogo.
   Irradiação: Leito tumoral primário + sítios metastáticos residuais (21,6-36 Gy).
   Manutenção: Isotretinoína (13-cis-ácido retinoico) 6 meses + dinutuximabe beta + IL-2/GM-CSF (imunoterapia).
   Sobrevida 5 anos: ~50-60% (melhorou com anti-GD2).

4. Recidiva

   Prognóstico reservado. Opções: quimioterapia de resgate (topotecano+ciclofosfamida, irinotecano+temozolomida), terapia alvo (ALK inibidor se mutação ALK – raro), MIBG-terapia (I-131 MIBG), ensaios clínicos fase I/II (CAR-T GD2, vacinas, inibidores de checkpoint).

Cirurgia Oncológica Princípios

Ressecção completa (R0) quando tecnicamente viável sem morbidade inaceitável (preservação rim, fígado, vasos maiores). Incisão transperitoneal média para tumores abdominais. Biópsia de wedge se irressecável. Manejo perioperatório rigoroso (hemostasia, reposição volêmica, monitorização invasiva).