Sarcoma: Tipos, Diagnóstico e Tratamento de Cânceres de Tecido Conjuntivo

O Que é Sarcoma?

Sarcoma é um tumor maligno originado de células mesenquimais (tecido conjuntivo) transformadas. Diferente dos carcinomas (origem epitelial), os sarcomas se desenvolvem em osso, cartilagem, gordura, músculo, vasos sanguíneos, nervos e tecido fibroso. São raros, representando ~1% dos cânceres em adultos, mas ~15% dos cânceres pediátricos.

Classificação Principal

Sarcomas de Tecido Mole (STM) – >50 Subtipos

• Liposarcoma: Tecido adiposo; o STM mais comum em adultos.
• Leiomiossarcoma: Músculo liso (útero, trato gastrointestinal, retroperitônio).
• Sarcoma Pleomórfico Não Diferenciado (UPS): Anteriormente MFH; agressivo, sem linhagem clara.
• Sarcoma Sinovial: Perto das articulações; adultos jovens; fusão SS18-SSX.
• Rabdomiossarcoma: Músculo esquelético; predominantemente pediátrico.
• Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST): Mutações KIT/PDGFRA; estômago/intestino delgado.
• Angiossarcoma: Endotélio vascular; pele, mama, fígado.
• Tumor Maligno da Bainha do Nervo Periférico (MPNST): Associado à NF1.

Sarcomas Ósseos

• Osteossarcoma: Câncer ósseo primário mais comum; adolescentes, fêmur distal/tíbia proximal.
• Condrossarcoma: Cartilagem; adultos; pelve, fêmur, ombro.
• Sarcoma de Ewing: Célula azul redonda pequena; fusão EWSR1-FLI1; ossos/tecido mole; adolescentes.
• Cordoma: Restos de notocorda; base do crânio, sacro.

Diagnóstico

• Imagem: RM (extensão local), TC de tórax (metástases), PET-TC, cintilografia óssea.
• Biópsia: Biópsia por agulha (guiada por imagem) preferida; aberta se necessário. Crítico: o trato da biópsia deve ser ressecável.
• Patologia: Histologia, grau (FNCLCC), marcadores moleculares (translocações, mutações), imuno-histoquímica.

Tratamento

• Cirurgia: Excisão local ampla com margens negativas (R0); preservação de membro quando possível; amputação raramente necessária.
• Radioterapia: Pré-operatória (neoadjuvante) ou pós-operatória; melhora o controle local para tumores de alto grau, grandes ou com margens próximas.
• Quimioterapia: Neoadjuvante/adjuvante para STM de alto grau (doxorrubicina/ifosfamida); essencial para osteossarcoma, Ewing, rabdomiossarcoma. GIST: imatinibe (inibidor de tirosina quinase).
• Terapia Alvo/Imunoterapia: Pazopanibe (STM), larotrectinibe (fusões NTRK), inibidores de checkpoint (subtipos selecionados).

Prognóstico

Depende do grau, tamanho, profundidade, estágio, subtipo, margens e metástase. Sobrevida em 5 anos: localizado ~80%, regional ~55%, distante ~15%. O cuidado em centros multidisciplinares de sarcoma melhora os resultados.