Neoplasias Mielodisplásicas/Mieloproliferativas (MDS/MPN): Tipos, Tratamentos e Prognóstico

MDS/MPN são neoplasias mieloides híbridas que apresentam características displásicas (hematopoiese ineficaz) e proliferativas.

Principais Categorias da OMS

• Leucemia mielomonocítica crônica (LMMC): Monocitose ≥1×10⁹/L + displasia.
• CML atípica (aCML): Neutrofilia, displasia, sem BCR-ABL1.
• Leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ): Pediátrica; mutações na via RAS.
• MDS/MPN com sideroblastos em anel e trombocitose (MDS/MPN-RS-T): Mutações SF3B1 + JAK2/MPL.
• MDS/MPN, não classificável.

Tratamento

• Baixo risco: Observação, hidroxiuréia (controle da proliferação), ESAs, luspatercept (anemia).
• Alto risco/transformação: Agentes hipometilantes (azacitidina, decitabina), ensaios clínicos.
• HCT alogênico: Única opção curativa; depende de idade, comorbidades e condição física.
• Cuidados de suporte: Transfusões, quelação de ferro, profilaxia de infecções.

Prognóstico

IPSS-M (molecular) estratifica a sobrevivência de meses a décadas. O perfil molecular (ASXL1, SRSF2, TET2, RAS) orienta a avaliação de risco. O cuidado hematológico multidisciplinar é essencial.