casa |  | Saúde e Doença >  | Câncer | Linfoma de Hodgkin

Doença do Tecido Conectivo Misto (DTCM): Características de Síndrome de Sobreposição e Manejo

DTCM é uma síndrome de sobreposição distinta combinando características de lúpus eritematoso sistêmico (LES), esclerose sistêmica (ESs) e polimiosite (PM), com altos títulos de anti-U1-RNP como marcador sorológico.

Características Clínicas

• Fenômeno de Raynaud: Quase universal (90–95%); frequentemente o primeiro sinal.
• Artrite/artralgia: Não erosiva, simétrica (semelhante ao LES).
• Miosite: Fraqueza proximal, CK elevada (semelhante à PM).
• Pele: Erupção malar semelhante ao LES, fotossensibilidade; esclerodactilia semelhante à ESs, teleangiectasia.
• Pulmonar: DII (padrão NSIP), hipertensão pulmonar (principal motor de mortalidade).
• Cardíaco: Pericardite, miocardite, defeitos de condução.
• Renal: Geralmente leve (mesangioproliferativa); menos grave que LES.
• GI: Dismotilidade esofágica (semelhante à ESs).
• Neurológico: Neuropatia do trigêmeo, cognitivo, meningite aséptica.

Diagnóstico

• Critérios de Alarcón-Segovia / Kasukawa: Características clínicas mais altos títulos de anti-U1-RNP.
• Anti-U1-RNP: Alto título, padrão ANA pontilhado; essencial para diagnóstico.
• Excluir outras DCTs (anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Scl-70, anti-centrômero, anti-Jo-1).

Tratamento (Baseado em Órgão)

• Geral: Hidroxicloroquina (todos os pacientes — reduz surtos, trombose, benefício lipídico).
• Raynaud: Bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina), inibidores de PDE5, nitratos tópicos.
• Artrite: AINEs, prednisona em baixa dose, metotrexato, azatioprina.
• Miosite: Glicocorticoides + poupador de esteroides (MTX, azatioprina, micofenolato, IVIG, rituximabe).
• DII: Glicocorticoides em alta dose + micofenolato ou ciclofosfamida; nintedanib para fibrose progressiva.
• Hipertensão pulmonar: Terapia específica para HPA (ERAs, inibidores de PDE5, prostanoides); encaminhamento precoce.
• Grave ameaçador de órgão: Glicocorticoides em pulso, ciclofosfamida, rituximabe.

Monitoramento

• TPFs + eco anualmente (rastrear HP/DII).
• Hemograma, creatinina, TFP, CK, urina de rotina a cada 3–6 meses sob imunossupressão.
• Títulos de anti-U1-RNP não confiáveis para atividade da doença.

Prognóstico

• Sobrevida de 10 anos >80%.
• Principais causas de morte: HP, DII, infecção, cardíaco.
• Manejo agressivo precoce de HP/DII melhora resultados.

DTCM requer cuidado multidisciplinar liderado por reumatologia (pneumologia, cardiologia, neurologia, dermatologia) para manejo ideal específico de órgão.