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Como Controlar Efeitos da Fenilalanina: Dieta PKU e Suplementação

Fenilalanina e PKU

Fenilalanina (Phe) = aminoácido essencial. Em fenilcetonúria (PKU), deficiência de fenilalanina hidroxilase → acúmulo tóxico de Phe → neurotoxicidade (retardo mental, convulsões, problemas comportamentais) se não tratada desde o nascimento.

Estratégias de manejo

1. Eliminação de fontes ocultas

• Refrigerantes diet (aspartame = 50% Phe).
• Chicletes, iogurtes, gelatinas, medicamentos mastigáveis "sem açúcar".
• Leia rótulos: "contém fenilalanina" / "aspartame" / "E951".

2. Dieta baixa em Phe (padrão-ouro)

• Fórmulas médicas sem Phe (fornecem tirosina, outros AA, vitaminas, minerais).
• Alimentos naturais de baixíssimo teor proteico: frutas, vegetais (exceto leguminosas), amidos modificados, pães/especiais baixos em proteína.
• Monitoramento: Phe sanguínea alvo (crianças < 10 anos: 2–6 mg/dL; adultos: < 10 mg/dL).

3. Suplementação de tirosina

Tirosina torna-se aminoácido essencial na PKU. Suplemento (L-tirosina) ou fórmulas já enriquecidas. Dose individualizada por nutricionista metabólico.

4. Ômega-3 (DHA/EPA)

Dietas PKU são baixas em DHA (peixe/ovos restritos). Suplementação (300–500 mg DHA/dia) apoia neurodesenvolvimento e cognição.

5. Novas terapias (adjuvantes)

• Sapropterina (Kuvan®): cofator BH4 → aumenta atividade enzimática residual em ~30% pacientes (mutações responsivas).
• Pegvaliase (Palynziq®): enzima PEGilada que degrada Phe no sangue (adultos não controlados por dieta).
• Terapia gênica em ensaios clínicos.

Adesão vitalícia

PKU não tem cura; dieta rigorosa = vida normal. "Férias da dieta" → declínio cognitivo, humor, função executiva. Equipe multidisciplinar (genética, nutricionista, psicólogo) é essencial.