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Baço doloroso (esplenomegalia dolorosa): causas, diagnóstico e condutas
Anatomia e função do baço
Órgão linfoide intraperitoneal, hipocôndrio esquerdo, protegido por arcos costais. Funções: filtração sanguínea (remoção de hemácias envelhecidas/alteradas, bactérias opsonizadas), reserva plaquetária (⅓ do pool), resposta imune (células B, produção de anticorpos, tuftsin), hematopoiese extramedular (se estímulo). Tamanho normal: ~11cm comprimento, 150-200g. Palpável apenas se aumentado (>2x).
Principais causas de esplenomegalia dolorosa
1. Doença falciforme / hemoglobinopatias
- Sequestro esplênico agudo: aprisionamento massivo de hemácias falciformes no baço → queda brusca Hb (≥2g/dL), esplenomegalia dolorosa aguda, choque hipovolêmico. Emergência pediátrica (comum <5 anos). Transfusão urgente.
- Infartos esplênicos recorrentes: dor recorrente, fibrose progressiva → autoesplenectomia (baço pequeno, não palpável, risco infecção por encapsulados)
2. Policitemia vera (neoplasia mieloproliferativa crônica — JAK2 V617F >95%)
- Hiperplasia medular trilinear → esplenomegalia massiva (pode cruzar linha média)
- Sintomas: plenitude hipocôndrio esquerdo, saciedade precoce, dor, prurido pós-banho (aquagênico), trombose (arterial/venosa), hemorragia
- Diagnóstico: Hb/Ht elevados, JAK2 V617F, EPO baixa, biópsia medular
- Tratamento: flebotomia (Ht <45%), hidroxiureia (citoredução), aspirina baixa dose, ruxolitinib (resistente/intolerante)
3. Outras neoplasias hematológicas
- Leucemias crônicas (LLC, LMC — esplenomegalia massiva)
- Linfomas (não-Hodgkin, Hodgkin)
- Mielofibrose primária (esplenomegalia massiva, anemia, leucoeritroblasto)
4. Doenças infecciosas
- Mononucleose infecciosa (EBV) — esplenomegalia + risco ruptura espontânea (evitar esportes contato 4-6 sem)
- Malária, leishmaniose visceral (calazar), brucelose, tuberculose, endocardite infecciosa (séptica)
- Abscesso esplênico (raro, imunossuprimidos, bacteremia, trauma)
5. Hipertensão portal / cirrose
- Esplenomegalia congestiva (não costuma ser dolorosa, exceto se infarto/trombose veia esplênica)
- Trombose da veia esplênica/portal: dor aguda, esplenomegalia dolorosa
6. Doenças autoimunes / sistêmicas
- Lúpus (LES), artrite reumatoide (síndrome de Felty), sarcoidose, doença de Gaucher (lipidose lisossomal — esplenomegalia massiva)
7. Trauma esplênico
- Contusão, laceração, ruptura (aguda ou tardia — pseudoaneurisma)
- Dor irradiada para ombro esquerdo (sinal de Kehr — irritação diafragma)
- Classificação AAST (graus I-V). Manejo não operatório (observação, angioembolização) preferido se hemodinamicamente estável
Abordagem diagnóstica
- História + exame físico (palpação bimanual, percussão Castell, traube)
- Hemograma completo, reticulócitos, esfregaço, bioquímica (LDH, bilirrubina, haptoglobina, ferritina)
- Ultrassonografia abdominal (tamanho, textura, fluxo Doppler veia esplênica/portal)
- TC/RM se planejamento cirúrgico ou dúvida diagnóstica
- Punção aspirativa (raro, risco sangramento) / biópsia medular se neoplasia suspeita
- Testes genéticos/moleculares (JAK2, BCR-ABL, mutações MF)
Tratamento: direcionado à causa base
- Analgesia (evitar AINEs se trombocitopenia/anticoagulação)
- Doença falciforme: transfusão, hidroxiureia, esplenectomia se sequestro recorrente
- Policitemia vera: flebotomia, hidroxiureia, ruxolitinib (reduz volume esplênico ~35%)
- Mielofibrose: ruxolitinib (1ª linha), transplante alogênico (curativo, selecionados)
- Infecções: antimicrobianos direcionados, drenagem se abscesso
- Esplenectomia: indicações precisas (trauma grau IV-V instável, trombocitopenia imune refratária, cistos sintomáticos, linfoma estadiamento, doenças de depósito). Vacinação prévia obrigatória (pneumococo, meningococo, Hib, influenza). Profilaxia penicilina pós-esplenectomia (crianças <5 anos ou <2 anos pós-op).
Sinais de alarme: procure emergência
Dor abdominal súbita intensa + instabilidade hemodinâmica (hipotensão, taquicardia, palidez) = ruptura esplênica / sequestro agudo / infarto esplênico extenso.