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Baço doloroso (esplenomegalia dolorosa): causas, diagnóstico e condutas

Anatomia e função do baço

Órgão linfoide intraperitoneal, hipocôndrio esquerdo, protegido por arcos costais. Funções: filtração sanguínea (remoção de hemácias envelhecidas/alteradas, bactérias opsonizadas), reserva plaquetária (⅓ do pool), resposta imune (células B, produção de anticorpos, tuftsin), hematopoiese extramedular (se estímulo). Tamanho normal: ~11cm comprimento, 150-200g. Palpável apenas se aumentado (>2x).

Principais causas de esplenomegalia dolorosa

1. Doença falciforme / hemoglobinopatias

  • Sequestro esplênico agudo: aprisionamento massivo de hemácias falciformes no baço → queda brusca Hb (≥2g/dL), esplenomegalia dolorosa aguda, choque hipovolêmico. Emergência pediátrica (comum <5 anos). Transfusão urgente.
  • Infartos esplênicos recorrentes: dor recorrente, fibrose progressiva → autoesplenectomia (baço pequeno, não palpável, risco infecção por encapsulados)

2. Policitemia vera (neoplasia mieloproliferativa crônica — JAK2 V617F >95%)

  • Hiperplasia medular trilinear → esplenomegalia massiva (pode cruzar linha média)
  • Sintomas: plenitude hipocôndrio esquerdo, saciedade precoce, dor, prurido pós-banho (aquagênico), trombose (arterial/venosa), hemorragia
  • Diagnóstico: Hb/Ht elevados, JAK2 V617F, EPO baixa, biópsia medular
  • Tratamento: flebotomia (Ht <45%), hidroxiureia (citoredução), aspirina baixa dose, ruxolitinib (resistente/intolerante)

3. Outras neoplasias hematológicas

  • Leucemias crônicas (LLC, LMC — esplenomegalia massiva)
  • Linfomas (não-Hodgkin, Hodgkin)
  • Mielofibrose primária (esplenomegalia massiva, anemia, leucoeritroblasto)

4. Doenças infecciosas

  • Mononucleose infecciosa (EBV) — esplenomegalia + risco ruptura espontânea (evitar esportes contato 4-6 sem)
  • Malária, leishmaniose visceral (calazar), brucelose, tuberculose, endocardite infecciosa (séptica)
  • Abscesso esplênico (raro, imunossuprimidos, bacteremia, trauma)

5. Hipertensão portal / cirrose

  • Esplenomegalia congestiva (não costuma ser dolorosa, exceto se infarto/trombose veia esplênica)
  • Trombose da veia esplênica/portal: dor aguda, esplenomegalia dolorosa

6. Doenças autoimunes / sistêmicas

  • Lúpus (LES), artrite reumatoide (síndrome de Felty), sarcoidose, doença de Gaucher (lipidose lisossomal — esplenomegalia massiva)

7. Trauma esplênico

  • Contusão, laceração, ruptura (aguda ou tardia — pseudoaneurisma)
  • Dor irradiada para ombro esquerdo (sinal de Kehr — irritação diafragma)
  • Classificação AAST (graus I-V). Manejo não operatório (observação, angioembolização) preferido se hemodinamicamente estável

Abordagem diagnóstica

  1. História + exame físico (palpação bimanual, percussão Castell, traube)
  2. Hemograma completo, reticulócitos, esfregaço, bioquímica (LDH, bilirrubina, haptoglobina, ferritina)
  3. Ultrassonografia abdominal (tamanho, textura, fluxo Doppler veia esplênica/portal)
  4. TC/RM se planejamento cirúrgico ou dúvida diagnóstica
  5. Punção aspirativa (raro, risco sangramento) / biópsia medular se neoplasia suspeita
  6. Testes genéticos/moleculares (JAK2, BCR-ABL, mutações MF)

Tratamento: direcionado à causa base

  • Analgesia (evitar AINEs se trombocitopenia/anticoagulação)
  • Doença falciforme: transfusão, hidroxiureia, esplenectomia se sequestro recorrente
  • Policitemia vera: flebotomia, hidroxiureia, ruxolitinib (reduz volume esplênico ~35%)
  • Mielofibrose: ruxolitinib (1ª linha), transplante alogênico (curativo, selecionados)
  • Infecções: antimicrobianos direcionados, drenagem se abscesso
  • Esplenectomia: indicações precisas (trauma grau IV-V instável, trombocitopenia imune refratária, cistos sintomáticos, linfoma estadiamento, doenças de depósito). Vacinação prévia obrigatória (pneumococo, meningococo, Hib, influenza). Profilaxia penicilina pós-esplenectomia (crianças <5 anos ou <2 anos pós-op).

Sinais de alarme: procure emergência

Dor abdominal súbita intensa + instabilidade hemodinâmica (hipotensão, taquicardia, palidez) = ruptura esplênica / sequestro agudo / infarto esplênico extenso.