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Superprodução de GH (Gigantismo) em Crianças: Causas, Diagnóstico e Tratamento

O que é?

Excesso de hormônio do crescimento (GH) antes da fusão das epífises → crescimento linear excessivo (gigantismo hipofisário). Raro: ~1–2 casos/1.000.000/ano. Após fusão epifisária = acromegalia.

Causas

• Adenoma hipofisário secretor de GH (somatotrof): >95% dos casos. Geralmente macroadenoma (>1 cm) no diagnóstico.
• Hiperplasia hipofisária por excesso de GHRH: tumores ectópicos (carcinoide brônquico, pâncreas) ou hamartoma hipotalâmico.
• Síndromes genéticas: MEN-1 (MEN1), Carney complex (PRKAR1A), McCune-Albright (GNAS), FIPA (AIP).

Manifestações clínicas

• Crescimento acelerado (velocidade >2 DP acima da média para idade/sexo).
• Estatura final projetada >2,5 DP (meninos >2,00 m; meninas >1,85 m se não tratado).
• Mãos/pés grandes, prognatismo, fronte proeminente, diastema dentário.
• Cefaleia, defeito de campo visual (bitemporal — quiasma).
• Hiperidrose, pele espessa, artralgia, fadiga.
• Comorbidades: intolerância à glicose / DM2, hipertensão, cardiomiopatia, apneia do sono, síndrome do túnel do carpo.

Diagnóstico

1. IGF-1 sérico (idade/sexo ajustado) — elevado (marcador integrado de GH).
2. Teste de supressão de GH com OGTT (75g glicose): falha na supressão GH <1 ng/mL (ou <0,4 ng/mL sensível) confirma autonomia.
3. RM hipófise com contraste (protocolo sela turca) — localiza adenoma, invasão cavernosa, efeito no quiasma.
4. Painel hormonal hipofisário completo (TSH, T4L, PRL, LH, FSH, cortisol, ACTH) — avaliar hipopituitarismo.
5. Teste genético se <10 anos, familiar, ou síndrome associada (AIP, MEN1, PRKAR1A, GNAS).

Tratamento

• Cirurgia transesfenoidal endoscópica: 1ª linha. Cura bioquímica (GH normal + IGF-1 normal) em 50–80% microadenomas, 30–50% macroadenomas. Neurocirurgião experiente.
• Análogos de somatostatina (octreotida LAR, lanreotida autogel): 2ª linha se resíduo tumoral / não candidato cirúrgico. Injeção IM/SC 28/28 dias. Reduz GH/IGF-1 e tamanho tumoral.
• Antagonista do receptor de GH (pegvisomanto): SC diário — normaliza IGF-1 mas não reduz tumor. Reservado a falha de análogos.
• Radioterapia estereotáxica (Gamma Knife / CyberKnife): controle tumoral tardio (anos), risco hipopituitarismo, lesão óptica, neoplasia secundária. Último recurso.

Acompanhamento vitalício

• IGF-1 anual (ajustado puberdade).
• RM hipófise seriado.
• Monitoramento metabólico (glicemia, lipidograma), cardíaco (ecocardiograma), sono, visão.
• Reposição hormonal se hipopituitarismo.
• Aconselhamento genético familiar.