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Tumor Fibroso Solitário Maligno: Diagnóstico, Estadiamento e Tratamento

O que é Tumor Fibroso Solitário (TFS)?

Neoplasia mesenquimal rara (<2% tumores de partes moles), geralmente **benigna (TFS benigno)**, mas **~10-15% são malignos (TFS maligno)**. Origina-se de células fibroblásticas / miofibroblásticas. Marcador imunoistoquímico característico: **STAT6 nuclear positivo** (fusão NAB2-STAT6 no 12q13). Localizações: pleura (mais comum – TFS pleural), meninges, partes moles (coxa, ombro), órgãos viscerais, órbita, seios paranasais.

Critérios de Malignidade (Fatores de Risco)

• Tamanho **> 10 cm** (ou > 100 mm).
• Alta celularidade, atipia nuclear, atividade mitótica **> 4/10 HPF**.
• Necrose tumoral.
• Invasão de estruturas adjacentes.
• Metástases (pulmão, osso, fígado, linfonodos – tardias).
• Idade > 50 anos.

TFS > 10 cm deve ser **monitorado de perto** mesmo se histologia benigna (potencial de transformação/recidiva).

Diagnóstico e Estadiamento

1. História clínica + exame físico (massa, dor, sintomas compressivos).
2. Imagem: **RM com contraste** (melhor definição partes moles, relação com estruturas vitais), TC tórax/abdome/pelve (estadiamento/metástases), PET-CT (atividade metabólica).
3. Biópsia: **core needle (agulha grossa)** preferível à incisional (menor risco de disseminação). IHQ: STAT6+, CD34+, BCL2+, CD99+, EMA-/focos. FISH/RT-PCR para fusão NAB2-STAT6 (confirmação molecular).
4. Estadiamento (TNM sarcomas partes moles / TFS pleural – sistema próprio).

Tratamento

1. Cirurgia (Curativa se Localizado / Ressecável)

• Ressecção ampla (margens negativas – R0) – **padrão ouro**.
• Abordagem depende da localização (toracoscopia/VATS para pleural, laparoscopia, ressecção de parte mole com margem).
• Linfonodo sentinela / linfadenectomia se clinicamente suspeito (metástase linfonodal rara).
• Reconstrução se defeito grande.

2. Radioterapia

• Adjuvante (pós-cirurgia margens positivas/R1, tumor grande/alto grau) – melhora controle local.
• Neoadjuvante (raro) – reduz tamanho para ressecção.
• Paliativa (metástases ósseas, compressão medular) – alívio sintomas.
• Técnicas: IMRT/VMAT, SBRT (estereotáxica) para lesões oligometastáticas.

3. Quimioterapia

• **Papel limitado.** Reservada para doença metastática difusa / irressecável.
• Esquemas baseados em antraciclina (doxorrubicina) + ifosfamida (padrão sarcomas). Resposta ~10-20%.
• Trabectedina (aprovada UE/EUA para sarcoma partes moles avançado) – atividade em TFS.
• Pazopanibe (inibidor multi-tirosina quinase) – aprovado sarcoma partes moles não adipocítico avançado.
• Quimioembolização hepatica (TACE) se metástase hepática dominante.

4. Terapias Alvo / Imunoterapia (Experimental)

• Inibidores de VEGF (bevacizumab), TKIs (sunitinibe, regorafenibe), imunoterapia (anti-PD1) – ensaios clínicos.

Seguimento (Vigilância Ativa)

• RM local + TC tórax a cada 3-6 meses (2 primeiros anos), depois 6-12 meses (até 10 anos – recidiva tardia possível).
• Monitorar metástases pulmonares (mais comuns).