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Doença de Addison na Criança: Sinais, Sintomas, Diagnóstico e Tratamento

O que é Doença de Addison (Insuficiência Adrenal Primária)?

Falha das glândulas adrenais em produzir **cortisol** e **aldosterona** (e androgênios adrenais). Causas pediátricas: hiperplasia adrenal congênita (HAC – 21-hidroxilase), autoimune (poliglandular), infecções (TB, histoplasmose, CMV), hemorragia (Waterhouse-Friderichsen), metástase, adrenoleucodistrofia (X-ALD), drogas (ketoconazol, etomidato, mitotano).

Manifestações Clínicas

Forma Crônica / Insidiosa (Mais Comum)

• Fadiga, fraqueza, letargia, intolerância a exercício.
• Hipotensão ortostática (tontura, síncope ao levantar).
• Hiperpigmentação: **palmas, dobras, cicatrizes, gengivas, aréolas, genitais, linhas de unhas** (devido a ACTH elevado → MSH). "Sardas negras" em áreas de pressão.
• Desejo intenso por sal (hiponatremia, hipercalemia).
• Perda de peso, anorexia, náusea, vômito, dor abdominal, diarreia.
• Dores musculares/articulares.
• Intolerância ao frio.
• Atraso de crescimento / puberdade.

Crise Adrenal (Aguda – Emergência Médica)

• Choque hipovolêmico refratário a fluidos (hipotensão severa).
• Dor abdominal intensa (simula abdome agudo cirúrgico).
• Hipoglicemia grave (especialmente crianças pequenas).
• Hipercalemia potencialmente fatal (arritmias).
• Hiponatremia severa (convulsões, edema cerebral).
• Febre, confusão, letargia, coma.
• Desencadeada por estresse: infecção, trauma, cirurgia, interrupção abrupta de glicocorticoide.

Diagnóstico

1. Cortisol basal (8h) **baixo** + ACTH **elevado** (confirmatório).
2. Teste de estimulação com cosyntropina (ACTH sintético 250 mcg IV/IM): cortisol em 30/60 min **< 18–20 mcg/dL** (500–550 nmol/L) → insuficiência adrenal.
3. Eletrólitos: **Hiponatremia, Hipercalemia** (padrão mineralocorticoide).
4. Glicemia: baixa.
5. Renina plasmática: **elevada** (baixa aldosterona).
6. Autoanticorpos: 21-hidroxilase (autoimune), VLCFA (X-ALD meninos).
7. Cariótipo / painel genético (HAC, X-ALD).
8. Imagem adrenal (TC/RM) se suspeita de hemorragia, tumor, infecção.

Tratamento (Vida Toda – Reposição Fisiológica)

• Glicocorticoide: Hidrocortisona (preferida em crianças – atividade mineralocorticoide fraca, curva fisiológica) 8–12 mg/m²/dia divididos 3x (maior dose manhã). Ou prednisona/prednisolona (ação mais longa). **Ajuste em estresse** (doença, febre, cirurgia, trauma): **dose de estresse = 50–100 mg/m²/dia IV/IM/PO divididos 6/6h** até recuperação.
• Mineralocorticoide: Fludrocortisona 0,05–0,2 mg/dia (ajuste por PA, renina, K⁺). Essencial na forma clássica (perda sal).
• Sal suplementar: Lactentes/crianças pequenas: 1–2 g NaCl/dia na comida/mamadeira.
• Educação da família: Kit de emergência (hidrocortisona 100 mg IM – Solu-Cortef Act-O-Vial), cartão de alerta médico, pulseira MedicAlert. Saber triplicar dose oral em doença febril leve.
• Monitoramento: crescimento, desenvolvimento, PA, eletrólitos, glicemia, densitometria óssea (uso crônico GC).

Prognóstico

Com tratamento adequado e educação familiar: **vida normal, crescimento e desenvolvimento preservados**. Risco permanente de crise adrenal → adesão e preparo para emergências são vitais.