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Aumento do Crânio (Macrocefalia): Causas — Hidrocefalia, Doença de Paget, Gigantismo

O que é Alargamento Craniano

Crescimento anormal do crânio. Associado a várias doenças. Três causas principais:

1. Hidrocefalia

Excesso de LCR (líquido cefalorraquidiano) nos ventrículos cerebrais.

• Crianças (suturas abertas): Crânio expande → macrocefalia, fontanela tensa/abombada, suturas afastadas, veias dilatadas, "olho de sol poente".
• Adultos (suturas fechadas): Pressão intracraniana ↑ → cefaleia intensa, náusea, vômito em jato, papiledema, déficit cognitivo, ataxia. Não há macrocefalia.
• Tratamento: Derivação ventriculoperitoneal (VVP), ventriculostomia terceira endoscópica (ETV). Fonte: NINDS.

2. Doença de Paget do Osso (Osteíte Deformante)

• Remodelação óssea caótica: reabsorção excessiva + formação desorganizada → osso aumentado, frágil, vascularizado
• Locais: crânio (frontal/parietal → "chapéu maior"), pelve, coluna, fêmur, tíbia
• Mais comum >50 anos, homens > mulheres
• Sintomas: dor óssea, deformidade, fraturas, surdez condutiva (crânio), compressão nervosa
• Tratamento: Bisfosfonatos (ácido zoledrônico IV, risedronato/alendronato VO), cirurgia para fraturas/deformidade compressiva. Causa desconhecida (viral + genética?). Fonte: MedlinePlus.

3. Gigantismo

• Excesso de GH (hormônio de crescimento) na infância/adolescência (placas de crescimento abertas)
• Causa principal: Adenoma hipofisário secretor de GH (benigno, >95%)
• Crescimento excessivo de ossos longos + crânio (prognatismo, fronte proeminente, mãos/pés grandes)
• Se após fechamento das epífises → Acromegalia (não gigantismo)
• Tratamento: Cirurgia transesfenoidal (1ª linha), radioterapia estereotáxica, análogos de somatostatina (octreotida, lanreotida), antagonista de receptor de GH (pegvisomant). Fonte: MedlinePlus.

Outras Causas de Macrocefalia

• Hipercortisolismo (Síndrome de Cushing) infantil
• Síndromes genéticas (Sotos, Weaver, Beckwith-Wiedemann, Neurofibromatose tipo 1)
• Hematoma subdural crônico (lactentes)
• Raquitismo / Osteogênese imperfeita
• Benigna familiar (macrocefalia familiar) — desenvolvimento normal, pais com cabeça grande

Investigação

Histórico, exame físico (perímetro cefálico, fontanelas, sinais neurológicos), TC/RM crânio, dosagem GH/IGF-1, fosfatase alcalina (Paget), genética se indicado.