casa |  | Saúde e Doença >  | Condições e Tratamentos | Doenças Neurológicas

Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) e Necrólise Epidérmica Tóxica (TEN): Causas, Diagnóstico e Manejo de Emergência

Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) e Necrólise Epidérmica Tóxica (TEN) são um único espectro de doenças de reações cutâneas adversas imunomediadas graves (SCARs), distinguidas pela área de superfície corporal (BSA) com descolamento: SJS <10%, SJS/TEN sobreposição 10–30%, TEN >30%. Mortalidade: SJS ~5%, TEN ~30%.

Fisiopatologia

• Resposta de célula T específica ao fármaco (CD8+ citotóxica) → granulisina, perfurina, Fas-FasL → apoptose maciça de queratinócitos.
• Risco genético: HLA-B*15:02 (carbamazepina, oxcarbazepina, fenitoína em asiáticos); HLA-B*58:01 (allopurinol em chineses Han, tailandeses, coreanos); HLA-A*31:01 (carbamazepina em europeus/japoneses).

Fármacos Culpáveis Comuns

• Anticonvulsivantes: Carbamazepina, lamotrigina, fenitoína, fenobarbital, valproato.
• Antibióticos: Sulfonamidas (TMP-SMX), penicilinas, cefalosporinas, quinolonas.
• AINEs: Oxicams (piroxicam, meloxicam), outros.
• Allopurinol (gota)—alto risco em insuficiência renal, HLA-B*58:01+.
• Antirretrovirais: Nevirapina, abacavir (HLA-B*57:01).

O início tipicamente ocorre 4–28 dias após início do fármaco (mais longo para anticonvulsivantes).

Características Clínicas

• Prodrome (1–3 dias): Febre, mal-estar, dor de garganta, tosse, mialgia.
• Envolvimento mucosal (≥2 sítios): Oral (erosões, hemorragia), ocular (conjuntivite, pseudomembranas), genital, anal.
• Pele: Máculas alvo → bolhas flácidas → descolamento epidérmico em folha (sinal de Nikolsky positivo). Face, tronco, extremidades proximais.
• Sistêmico: Febre, hipotensão, sepse, falência multiorgânica (hepática, renal, pulmonar).

Diagnóstico

• Clínico (descolamento mucosal + cutâneo).
• Biópsia de pele: Necrose epidérmica de espessura total, infiltrado dérmico escasso, necrose de células satélite.
• SCORTEN (escore de gravidade de TEN): Idade >40, frequência cardíaca >120, BSA >10%, bicarbonato <20, BUN >28, glicose >252, malignidade—prediz mortalidade.

Manejo de Emergência

1. SUSPENDER o fármaco culpável imediatamente—passo mais crítico.
2. Encaminhar para unidade de queimados / UTI—gestão de fluidos/eletrólitos, cuidados com feridas, suporte nutricional, vigilância de infecção.
3. Cuidados de suporte: Consulta oftalmológica (diária)—prevenir sinequias, cegueira. Controle da dor. Profilaxia de TVP. Profilaxia de úlcera por estresse.
4. Terapia imunomoduladora (controversa, sem prova de RCT):
   • IVIG 1–3 g/kg (precoce, dentro de 48–72 horas).
   • Ciclosporina 3–5 mg/kg/dia.
   • Etanercept (inibidor de TNF-α)—evidência emergente.
   • Evitar esteroides sistêmicos (risco de infecção, cicatrização atrasada)—exceto possivelmente precoce, curso curto em SJS.

Sequelas a Longo Prazo

• Ocular: Olho seco, símbefaro, cicatrização de córnea, cegueira.
• Mucosal: Estenose (esofágica, uretral, vaginal).
• Pele: Discromia, cicatriz, alopécia.
• Psicológico: TEPT, depressão.

SJS/TEN é uma emergência dermatológica. Cessação precoce do fármaco e cuidados de suporte especializados determinam a sobrevivência.