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Diagnóstico dos Distúrbios do Neurônio Motor (DNM)

Definição e Apresentação

DNM = degeneração progressiva de neurônios motores superiores (corticospinais) e/ou inferiores (corneto anterior, núcleos bulbares). Manifestações: fraqueza respiratória, labilidade emocional, fraqueza/atrofia muscular. Mais comum em homens na 5ª-6ª década.

Classificação por Nível de Lesão

• DNM Superior (UMN): começa em musculatura bulbar (fala, deglutição) → espasticidade, reflexos vivos, sinal de Babinski, marcha espástica.
• DNM Inferior (LMN): fraqueza facial, disartria, fasciculações visíveis, cãibras (mão, pé, língua), atrofia, hiporreflexia.

Determinar a categoria é essencial antes de tratar.

Principais Entidades

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA / ALS)

UMN + LMN. Início assimétrico (mão → ombro → membros inferiores). Morte por falência respiratória. 50% morrem em 3 anos; 20% vivem 5 anos; 10% vivem 10+ anos (Merck Manual).

Paralisia Bulbar Progressiva (PBP)

Predominantemente bulbar: disfagia, disartria, fraqueza facial progressiva. Complicações respiratórias → óbito < 3 anos.

Atrofia Muscular Progressiva (AMP)

Forma mais benigna, apenas LMN. Início em qualquer idade. Fasciculações aleatórias → fraqueza/atrofia generalizada lenta. Sobrevivência 25+ anos.

Diagnóstico Diferencial (Exclusão)

Antes de confirmar DNM, excluir:

• Distúrbios da junção neuromuscular (miastenia, Lambert-Eaton).
• Tireoidopatias, adrenalopatias.
• Distúrbios eletrolíticos.
• Miopatias, polimiosite, dermatomiosite.
• Infecções (Lyme, Hepatite C, HIV, HTLV).

Exames: laboratoriais (CK, TSH, anticorpos, sorologias), neurofisiológicos (ENMG — fasciculações, fibrilações, potencial de unidade motora crônico), RM encéfalo + coluna cervical (lesões estruturais). ENMG com agulha é o teste eletrofisiológico mais sensível.