Esclerose Glomerular Focal e Segmentar (EFGS): Causas, Patologia e Impacto Clínico

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Esclerose Glomerular Focal e Segmentar (EFGS): Causas, Patologia e Impacto Clínico

Esclerose glomerular focal e segmentar (EFGS) é um padrão histológico de lesão glomerular — não uma única doença — definido por esclerose segmentar (parcial) afetando alguns (focais) glomérulos. É uma das principais causas de síndrome nefrótica e DRC/DRCT.

Classificação

Categoria	Exemplos
Primária (Idiopática)	Sem causa identificável. Suposto fator de permeabilidade circulatório (ex.: suPAR). Frequentemente resistente a esteroides.
Secundária / Adaptativa	Hiperfiltração de massa nefrônica reduzida: obesidade, prematuridade, agenese renal unilateral, nefropatia de refluxo, anemia falciforme, HIV (variante colapsante).
Genética	NPHS2 (podocina), ACTN4, TRPC6, INF2. Início precoce, familiar, resistente a esteroides.
Induzido por Drogas/Toxinas	Pamidronato, sirolimo, esteróides anabolizantes, heroína, lítio.
Viral	HIV (EFGS colapsante), parvovírus B19.

Variantes Histológicas (Classificação Columbia)

Colapsante: Pior prognóstico. Hiperplasia de podócitos, colapso capilar. HIV, pamidronato, genética.
Tip: Melhor resposta a esteroides. Esclerose no pólo tubular.
Celular: Hipercelularidade endocapilar.
Perihilar: Esclerose no pólo vascular. Comum em adaptativa.
Não Especificada (NE): Mais comum.

Apresentação Clínica

Síndrome nefrótica (proteinúria pesada >3,5 g/dia, hipoalbuminemia, edema, hiperlipidemia) — 70% primária.
Subnefrotico proteinúria + hematúria microscópica + hipertensão + declínio da TFG — secundária/genética.

Diagnóstico e Manejo

Biópsia renal necessária (LM, IF, EM). EM: efacemento dos processos podocitários (>80%).
Teste genético se início precoce, histórico familiar, resistente a esteroides.
EFGS primária: Prednisona de alta dose (16 semanas) → se resistente: inibidores de calcineurina (tacrolimo, ciclosporina), rituximabe, micofenolato, gel de ACTH.
Secundária: Tratar causa subjacente + bloqueio do RAAS (IECA/ARA2) — pedra angular.
Recorrência pós-transplante: 30–50% (primária); plasmaferese + rituximabe profilaxia.

A EFGS é um espectro. Classificação precisa guia terapia e prognóstico. Bloqueio precoce do RAAS retarda a progressão em todas as formas.