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Espondilite Anquilosante e Complicações Pulmonares: Doença Restritiva e Fibrose

Espondilite Anquilosante (EA) — Visão Geral

Doença inflamatória crônica autoimune (espondiloartrite axial), afeta principalmente articulações sacroilíacas e coluna vertebral (enteseíte → sindesmofitos → anquilose "bambu"). Início típica: adultos jovens (20–40 anos), HLA-B27+ em 80–90%. Manifestações extra-articulares: uveíte anterior aguda, psoríase, DII, comprometimento pulmonar.

Manifestações Pulmonares na EA

1. Doença Pulmonar Restritiva (DPR)

• Mecanismo: anquilose costovertebral e esternoclavicular → expansão torácica limitada (diminuição da complacência da caixa torácica). Não é doença intersticial primária.
• Fisiopatologia: volume corrente reduzido, capacidade vital forçada (CVF) e capacidade pulmonar total (CPT) reduzidas, FEV1/CVF normal/alto. Expansão torácica < 2,5 cm (nível 4ª costela) ou < 5 cm (nível xifoide) = achado clássico.
• Sintomas: dispneia aos esforços, fadiga, intolerância ao exercício. Geralmente leve-moderada; grave se anquilose torácica severa + cifose dorsal acentuada.

2. Fibrose Pulmonar / Doença Intersticial (DIP)

• Menos frequente que DPR, mas mais grave. Padrão UIP (pneumonia intersticial usual) ou NSIP (pneumonia intersticial inespecífica).
• Localização: predominância apical / lobos superiores (característico da EA vs. IPF basal).
• Etiologia: inflamação crônica imunomediada, microaspiração recorrente (disfagia por envolvimento cervical), droga-induzida (metotrexato, sulfasalazina, anti-TNF — raro).
• Sintomas: tosse seca persistente, dispneia progressiva, dor torácica ocasional, intolerância ao exercício progressiva.
• Diagnóstico: TCAR de alta resolução (padrão reticular, tração bronquial, favo de mel apical), espirometria (padrão restritivo + DLCO reduzida), prova de função pulmonar completa.

3. Outras Manifestações

• Apneia obstrutiva do sono (AOS) — aumento prevalência na EA (mudança anatomia vias aéreas, obesidade, inflamação).
• Infecções respiratórias recorrentes (clearance mucociliar prejudicado, imunossupressão por tratamento).
• Pneumonia por aspiração (disfagia cervical).

Rastreamento e Monitoramento

• Na avaliação inicial e anualmente: anamnese respiratória, expansão torácica (fita métrica), espirometria + DLCO, Rx tórax (baseline).
• TCAR: se sintomas respiratórios novos/progressivos, anormalidade em Rx/espirometria, antes de iniciar imunossupressor/biológico (baseline).
• Questionários: mMRC (dispneia), SGRQ / K-BILD (qualidade de vida respiratória).

Tratamento

DPR (Mecânica)

• Fisioterapia respiratória contínua: exercícios de expansão torácica, mobilização costovertebral, diafragmáticos, treinamento muscular inspiratório (Threshold IMT), recondicionamento aeróbico (caminhada, bicicleta ergométrica). Eixo central do manejo.
• Correção postural, alongamento cadeias anteriores.
• Evitar imobilização prolongada.

DIP / Fibrose

• Imunossupressão: corticoide (pulsoterapia + oral) + imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato, azatioprina) — análogos a outras DIP autoimunes.
• Antifibróticos (nintedanibe, pirfenidona) — aprovados para IPF; uso off-label em DIP progressiva associada a EA (estudos INBUILD, SENSCIS mostram benefício em DIP autoimunes progressivas).
• Anti-TNF / anti-IL-17 / anti-IL-23 / JAKi — controle da EA articular; efeito na DIP variável (relatos de melhora, estabilização, ou indução rara).
• Oxigenoterapia domiciliar se hipoxemia crônica.
• Transplante pulmonar — fase terminal.

Pontos-Chave para o Paciente

• Não ignore falta de ar — relate ao reumatologista.
• Fisioterapia respiratória não é opcional — é tratamento da DPR.
• Não pare medicação da EA sem orientação — controle da inflamação sistêmica protege o pulmão.
• Vacinação: pneumocócica (VPC20 ou VPC15+VPP23), influenza anual, COVID atualizada, RSV (idosos).
• Parar de fumar — imperativo (piora DPR, DIP, AOS, risco CV).