Condição rara que causa tumores renais. Progressão lenta; anos até sintomas. Quando aparecem, doença costuma estar avançada.
Até 40.000 indivíduos nos EUA; ~2 milhões no mundo. Herança autossômica dominante: 50% de chance de transmitir aos filhos.
Angiomiolipomas (tecido muscular + adiposo) e cistos.
Angiomiolipomas grandes: dor ou insuficiência renal. Cistos geralmente assintomáticos; se grandes/numerosos → disfunção/insuficiência renal. Hemorragia interna por lesões → anemia, hipotensão.
Condição genética detectada logo após nascimento. Imprevisível: não há como saber gravidade futura.
Ressecção cirúrgica de tumores renais se comprometerem função renal.