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Doença de Addison (Insuficiência Adrenal Primária): Sintomas, Causas e Tratamento

A doença de Addison é insuficiência adrenal primária — falha do córtex adrenal em produzir cortisol adequado e, geralmente, aldosterona. Incidência: 4–6 por 100.000; pico de início 30–50 anos.

Fisiopatologia

Adrenalite autoimune (80% em nações desenvolvidas)

Anticorpos contra 21-hidroxilase destroem células corticais. Freqüentemente parte de síndromes autoimunes policentrinos (APS-1, APS-2).

Outras causas

TB (principal causa global), infeções fúngicas, câncer metastático, hemorragia (Waterhouse-Friderichsen), adrenoleucodistrofia, medicamentos (cetoconazol, etomidato, inibidores de checkpoint).

Características Clínicas

Deficiência de glicocorticoides

Fadiga, fraqueza, perda de peso, anorexia, náuseas/vómitos, dor abdominal, hipoglicemia, hipotensão, hiperpigmentação (↑ACTH/MSH).

Deficiência de mineralocorticoides

Desejo por sal, depleção de volume, hipotensão ortostática, hipercaliemia, acidose metabólica.

Deficiência de androgénios (mulheres)

Perda de pêlos axilares/púbicos, redução da libido.

Crise Adrenal (Emergência Médica)

Desencadeada por estresse (infeção, trauma, cirurgia) em pacientes não tratados/subtratados. Hipotensão profunda, choque, estado mental alterado, febre, dor abdominal. Hidrocortisona IV imediata 100 mg + ressuscitação com fluidos.

Diagnóstico

• Cortisol matinal baixo (<3 μg/dL) + ACTH elevado (>100 pg/mL) = IA primária.
• Confirmar com teste de estimulação de ACTH (250 μg de cosyntropin): cortisol <18–20 μg/dL aos 30/60 min.
• Anticorpos 21-hidroxilase; tomografia adrenal para causas estruturais.

Tratamento

Reposição vitalícia: Hidrocortisona 15–25 mg/dia (dividida: 2/3 de manhã, 1/3 à tarde) ou prednisolona 3–5 mg/dia. Fludrocortisona 0,05–0,2 mg/dia para reposição mineralocorticoide. Dosagem de estresse: dobrar/triplicar glicocorticoide para doença/cirurgia. Educação do paciente: identificação de alerta médico, kit de injeção de emergência, regras para dias de doença.