Hemofilia na Gravidez: Riscos Fetais, Monitoramento e Manejo

Hemofilia A (deficiência de FVIII) e B (deficiência de FIX) são distúrbios recessivos ligados ao X. Mulheres portadoras têm ~50% dos níveis de fator; homens afetados têm <1% (grave), 1–5% (moderado), >5% (leve).

Herança e Risco Fetal

• Mãe portadora: 50% de chance cada filho ser afetado; 50% de chance cada filha ser portadora.
• Pai afetado: Todas as filhas são portadoras obrigatórias; filhos não afetados (recebem cromossomo Y).
• Diagnóstico pré-natal: CVS (11–14 semanas) ou amniocentese (15–18 semanas) para análise de mutação. Teste pré-natal não invasivo (NIPT) para sexo fetal + sequenciamento direcionado está emergindo.

Complicações Hemorrágicas Fetais

• Hemorragia intracraniana (HIC) – Mais devastadora; pode ocorrer in utero, durante o trabalho de parto ou pós-parto. Risco ~2–4% em hemofilia grave; maior com parto traumático/instrumental.
• Outro sangramento visceral – Hepático, esplênico, renal, adrenal.
• Sangramento intrauterino – Raro; pode causar anemia fetal, hidrops, óbito fetal.

Manejo Obstétrico

1. Equipe multidisciplinar – Hematologista, MFM, neonatologia, anestesiologia, genética.
2. Modo de parto – Cesárea eletiva em 38–39 semanas recomendada para hemofilia grave para minimizar risco de HIC. Parto vaginal pode ser considerado para leve/moderado com reposição de fator.
3. Reposição de fator – Alvo FVIII/FIX >50% (preferencialmente 80–100%) durante trabalho de parto/parto e 5–7 dias pós-parto. Produtos recombinantes preferidos (sem risco de patógeno).
4. Sem eletrodos de couro cabeludo, fórceps, vácuo – Evitar trauma no couro cabeludo fetal.
5. Vitamina K – Rotineira 1 mg IM ao nascimento.

Cuidados Pós-Natais

• Ensaio de fator no sangue do cordão umbilical + confirmação genética.
• Ultrassom de cabeça (US craniano) em 24–48 horas se hemofilia grave ou parto traumático.
• Encaminhamento precoce para centro de tratamento de hemofilia (HTC).

Com reposição moderna de fator e cuidados coordenados, os resultados para bebês hemofílicos são excelentes.