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Expectativa de Vida na Síndrome da Barriga de Passa: Prognóstico, Resultados e Cuidados Vitalícios

Síndrome da Barriga de Passa (PBS; síndrome de Eagle-Barrett) é um triad congênito raro: músculos abdominais ausentes/hipoplásicos, criptorquidia e anomalias do trato urinário. O prognóstico varia amplamente pela severidade.

Fatores Prognósticos

FatorFavorávelDesfavorável
Parede AbdominalDeficiência leveAusência completa (risco de hipoplasia pulmonar)
Trato UrinárioDilatação leve, boa drenagemDisplasia bilateral, refluxo, obstrução, insuficiência renal
PulmonarDesenvolvimento normalHipoplasia (de oligohidramnios)
GenitourinárioCriptorquidia unilateralTestes intra-abdominais bilaterais, agênese renal

Expectativa de Vida e Resultados por Severidade

  • Leve (Categoria 1): Expectativa de vida quase normal; principalmente questões cosméticas/ortopédicas.
  • Moderada (Categoria 2): Sobrevida até a idade adulta; requer reconstruções estagiadas (urinária, parede abdominal, orquidopexia).
  • Severa (Categoria 3): Alta mortalidade neonatal (hipoplasia pulmonar, insuficiência renal). Sobreviventes precisam de diálise/transplante.

Necessidades Multidisciplinares Vitalícias

  • Vigilância nefrológica/urológica (ITUs, cálculos, função renal).
  • Orquidopexia (reduz risco de malignidade, permite autoexame).
  • Reconstrução da parede abdominal (prevenção de hérnia ventral, cosmesis).
  • Apoio psicossocial (imagem corporal, aconselhamento sobre fertilidade).

Cuidados multidisciplinares (urologia pediátrica, nefrologia, cirurgia, genética) otimizam resultados. Aconselhamento genético recomendado (genes CHRM3, ACTA2, outros implicados).