Síndrome de Wolf-Hirschhorn: Expectativa de Vida, Causas de Mortalidade e Prognóstico

A síndrome de Wolf-Hirschhorn (causada por uma deleção do cromossomo 4p) tem uma expectativa de vida variável, mas muitos indivíduos atingem a idade adulta. Aproximadamente 50% sobrevivem além dos 25 anos, com alguns vivendo décadas a mais.

Principais Causas de Mortalidade

• Infância: Infecções respiratórias (pneumonia), aspiração e convulsões.
• Idade adulta: Doença cardiovascular e AVC.

Cuidados abrangentes e multidisciplinares — incluindo suporte alimentar, manejo de convulsões, monitoramento cardíaco e terapias de desenvolvimento — melhoram significativamente tanto a sobrevivência quanto a qualidade de vida. Aconselhamento genético é essencial para famílias afetadas.