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Síndrome de Rapunzel (Tricobezoar): Causas, Apresentação e Manejo

Síndrome de Rapunzel é uma forma rara e extrema de tricobezoar (bola de cabelo) na qual um bezoar gástrico se estende através do piloro para o intestino delgado (duodeno, jejuno, íleo) — lembrando o longo cabelo do conto de fadas. Surge da tricofagia (comer cabelo compulsivamente), geralmente no contexto de tricotilomania (transtorno de arrancar cabelo). Mais de 90% dos casos ocorrem em mulheres, tipicamente adolescentes/jovens adultos.

Fisiopatologia

• Cabelo (queratina) é indigestível, resistente à peristalse e se acumula no estômago.
• Degradação enzimática insignificante; o ácido gástrico desnatura mas não dissolve.
• O bezoar cresce, emaranhado por muco/alimento, formando uma cópia do estômago (concreções).
• A cauda se estende através do piloro → Síndrome de Rapunzel. Pode atingir o cólon; perfuração, obstrução, invaginação, pancreatite, icterícia são raras.

Apresentação Clínica

• Dor epigástrica, náusea, vômito (pode conter cabelo), saciedade precoce, perda de peso.
• Massa epigástrica palpável (50%).
• Mau hálito, desnutrição, anemia por deficiência de ferro (perda sanguínea crônica).
• Psiquiátrico: tricotilomania (manchas de calvície, ciclo de alívio da tensão), ansiedade, depressão, TOC, histórico de trauma (abuso sexual relatado em subconjunto).

Diagnóstico

• Imagem: Tomografia de abdome (contraste oral) — massa clássica de gás/tecido mole "esvirado" no estômago ± extensão. Série do trato gastrointestinal superior — defeito de preenchimento. Ultrassom — massa ecogênica com sombreamento acústico.
• Endoscopia: Diagnóstica + terapêutica (veja abaixo). Visualização direta confirma composição de cabelo.
• Avaliação psiquiátrica: Tricotilomania (DSM-5: TOCRD), condições comórbidas.

Manejo

1. Remoção do bezoar:
   • Endoscópica: Fragmentação com alça, pinças, laser, eletrocautério ou litotriptor mecânico. Sucesso maior para bezoares pequenos, apenas gástricos. Várias sessões frequentemente necessárias.
   • Cirúrgica (gastrotomia ± enterotomia): Necessária para bezoares grandes, extensão Rapunzel, perfuração, obstrução, falha endoscópica. Abordagem laparoscópica cada vez mais usada.
2. Tratamento psiquiátrico (essencial para prevenir recorrência):
   • TCC com treinamento de reversão de hábito (HRT) — primeira linha para tricotilomania.
   • Terapia de Aceitação e Compromisso (ACT).
   • ISRS (fluoxetina, sertralina) — benefício modesto; N-acetilcisteína (NAC) 1200–2400 mg/dia — evidência para tricotilomania.
   • Abordar trauma/comórbidas.
3. Reabilitação nutricional: Corrigir deficiências, monitorar realimentação.
4. Acompanhamento multidisciplinar: Gastroenterologia, psiquiatria, nutrição, terapia familiar.

Prevenção

• Reconhecimento/tratamento precoce da tricotilomania.
• Métodos de barreira: redes de cabelo, luvas, cortes de cabelo curtos durante períodos de alto risco.
• Psicoeducação para paciente/família.

A síndrome de Rapunzel é uma emergência cirúrgica envolta em um transtorno psiquiátrico. Remover o bezoar sem tratar a tricofagia garante recorrência. Cuidado médico-psiquiátrico integrado é inegociável.