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Doença de Coats: Retinopatia Exudativa Infantil

Uma Causa Tratável de Leucocoria Infantil

A doença de Coats (retinite exudativa) é uma telangiectasia retiniana idiopática não hereditária com massiva exsudação subretiniana → descolamento de retina. Quase exclusivamente em homens (85–90%), início aos 6–8 anos (varia infância–adolescência). Unilateral (>95%).

Fisiopatologia

  • Disfunção endotelial primária → vasos telangiectásicos, incompetentes.
  • Extravasamento plasmático → macrófagos carregados de lipídeos → exsudatos subretinianos amarelos.
  • Exsudação progressiva → descolamento exudativo de retina → glaucoma neovascular (estágio terminal).

Estadiamento (Modificado de Shields)

EstágioAchadosManejo
1: Telangiectasia apenasTelangiectasia retiniana, sem exsudatoFotocoagulação a laser na telangiectasia
2A: Exsudação extrafovealExsudatos subretinianos longe da fóveaLaser ± anti-VEGF
2B: Exsudação fovealExsudatos envolvem a fóveaLaser (espargindo fóvea) + anti-VEGF
3A: DR subtotal extrafovealDR não envolvendo a fóveaLaser + crioterapia ± anti-VEGF
3B: DR subtotal fovealDR envolvendo a fóveaCrioterapia ± cerclagem escleral ± vitrectomia
4: DR totalDescolamento total de retinaVitrectomia + óleo de silicone ± cerclagem
5: Estágio terminalGlaucoma neovascular, ftiseControle da dor; enucleação se cego/doloroso

Diagnóstico

  • Clínico: leucocoria, estrabismo, perda de visão.
  • OCT: líquido subretiniano, exsudatos, disrupção retiniana externa.
  • FA: "telangiectasia em lâmpada", vazamento tardio, sem fluorescência precoce (vs. retinoblastoma).
  • Ultrassom: exsudatos subretinianos de alta reflexão (vs. vascularidade tumoral).
  • Teste genético (NDP, CRB1) se atípico.

Detalhes do Tratamento

  • Fotocoagulação a laser (argônio/diodo): Ablatar telangiectasia, induzir regressão. Múltiplas sessões. Padrões espargindo fóvea (grade, micropulso).
  • Anti-VEGF (bevacizumabe 0,625 mg): Reduz permeabilidade, exsudação. Adjunto ao laser. Recorrência comum.
  • Crioterapia: Para telangiectasia anterior/periférica, DR com rasgos.
  • Cerclagem escleral: Para componentes tracionais, rasgos grandes.
  • Vitrectomia: Estágios 4–5; remover exsudato, aliviar tração, tamponada com óleo de silicone.

Prognóstico

  • Estágio inicial (1–2): 70–80% mantêm 20/40 ou melhor.
  • Estágio tardio (3–4): Visão frequentemente limitada por exsudação/descolamento macular.
  • Olho contralateral: 5–10% desenvolvem alterações tipo Coats — monitorar anualmente.

Diferenciador Principal: Retinoblastoma

Retinoblastoma: calcificações no escaneamento B, FA mostra vasos alimentadores, mais jovem (<3 anos), risco hereditário. Coats: sem calcificação, exsudatos lipídicos, mais velho, masculino. **Em caso de dúvida, tratar como retinoblastoma até prova em contrário.**

Conclusão

A doença de Coats é uma causa tratável de leucocoria e perda de visão infantil. Laser precoce ± anti-VEGF preserva a visão. Monitoramento vitalício para complicações tardias e olho contralateral.