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Tratamento do Ependimoma Anaplásico: Cirurgia, Radiação, Quimioterapia e Opções Emergentes

Manejo Multimodal do Ependimoma Anaplásico (Grau 3)

O ependimoma anaplásico é um tumor de crescimento rápido do sistema nervoso central. O tratamento é individualizado com base na localização, extensão da ressecção, características moleculares e idade/saúde do paciente.

1. Ressecção Cirúrgica Máxima Segura

• Objetivo primário: Ressecção total grossa (GTR) — fortemente correlacionada com sobrevida livre de progressão e sobrevida geral melhoradas.
• Neurocirurgião equilibra remoção do tumor com preservação neurológica.
• Monitoramento intraoperatório, naveuronavegação, fluorescência (5-ALA) podem auxiliar.

2. Radioterapia (Padrão Adjuvante)

• RT pós-operatória ao leito tumoral é padrão para Grau 3, mesmo após GTR, devido ao alto risco de recorrência.
• Focal vs. Irradiação Craniospinal (CSI): Focal para localizado; CSI se disseminação LCR (doença M+).
• Técnicas: IMRT, terapia de prótons (reduz dose ao cérebro em desenvolvimento em crianças).
• Tempo: Idealmente dentro de 4–6 semanas pós-cirurgia.

3. Quimioterapia

• Papel menos definido que no meduloblastoma; frequentemente usado em protocolos pediátricos (ex., ACNS0831: vincristina, cisplatina, ciclofosfamida, etoposídeo) ou para doença recorrente/progressiva.
• Regimes adultos variam; temozolomida, combinações à base de platina exploradas.
• Pode ser neoadjuvante (encolher pré-op), concomitante com RT ou adjuvante.

4. Terapia Alvo e Perfilagem Molecular

• PF-ependimoma (fossa posterior): Mutação H3 K27M, superexpressão EZHIP — ensaios de inibidores de EZH2 (tazemetostate).
• ST-ependimoma (supratentorial): Fusão ZFTA (C11orf95-RELA) — alvos da via NF-κB.
• SP-ependimoma (medular): Amplificação MYCN — biologia distinta.
• Testes genômicos orientam elegibilidade para ensaios.

5. Ensaios Clínicos

• Críticos para avançar no cuidado, especialmente doença recorrente. Pesquise ClinicalTrials.gov por "ependimoma".

6. Cuidados de Suporte e Reabilitação

• Manejo de sintomas: Esteroides (edema), anticonvulsivantes, controle da dor.
• Reabilitação: Fisioterapia/terapia ocupacional/fonoaudiologia para déficits motor, cognitivo, de deglutição.
• Monitoramento neurocognitivo: Especialmente em crianças pós-RT.
• Apoio psicossocial: Aconselhamento para paciente/família, navegação financeira.

Acompanhamento

• RM encéfalo/coluna a cada 3–6 meses inicialmente (conforme protocolo).
• Vigilância vitalícia — recorrências tardias ocorrem.

Cuidado por uma equipe multidisciplinar de neuro-oncologia (neurocirurgia, oncologia radioterápica, oncologia médica/pediátrica, neuropatologia, neurorradiologia, reabilitação) otimiza resultados.