Doença rara do tecido conjuntivo, 30-50 anos, mais em afro-americanos e mulheres. Progressão lenta (meses). Fraqueza muscular proximal (ombros, braços, pescoço, quadris, coxas), bilateral. Outros: disfagia, disfonia, fadiga, dor articular, dispneia.
Anticorpos saudáveis de doadores via IV. Podem bloquear autoanticorpos que lesionam músculos.
Imunossupressor usado em transplantes. Útil especialmente se houver doença intersticial pulmonar associada.
Suprimem imunidade, reduzem inflamação, melhoram força/função muscular. Uso prolongado (anos). Suplementar vitamina D e cálcio contra osteoporose.
Azatioprina, metotrexato – reduzem efeitos colaterais de corticoides em uso prolongado. Podem ser usados sozinhos ou combinados.
Monitoramento regular de força muscular, enzimas (CPK), função pulmonar e efeitos adversos das medicações.