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ELA (Esclerose Lateral Amiotrófica): Informações Essenciais

Significância

A ELA (esclerose lateral amiotrófica) é doença neurológica rara — porém terminal — tornada famosa pelo imortal jogador de beisebol Lou Gehrig. A ELA destrói neurônios motores que facilitam comunicação entre cérebro e músculos voluntários do corpo. Suas vítimas eventualmente perdem movimento nas pernas, braços e tronco.

Sintomas

Sintomas iniciais incluem cãibras e fasciculações musculares, fala arrastada e dificuldade para engolir. Conforme doença avança, um braço ou perna torna-se notavelmente mais fraco, ou fala pode ficar mais difícil. Atrofia muscular generalizada ocorre posteriormente.

Diagnóstico

ELA é diagnosticada quando membro mostra sinais de dano a neurônios motores superiores e inferiores não relacionados a outros distúrbios. Reflexos hipersensíveis indicam envolvimento de neurônio motor superior. Atrofia, cãibras e fasciculações são sinais de dano a neurônio inferior.

Causas

Embora não haja causa estabelecida, pesquisa NINDS de 1993 ligou ELA familiar a defeitos no gene que produz antioxidante SOD1. SOD1 inadequado pode permitir radicais livres acumulados danificarem neurônios motores.

Tratamento

Riluzol aprovado pelo FDA retarda dano a neurônios motores reduzindo níveis de glutamato do corpo, que são mais altos em pacientes com ELA. Outras coisas que podem melhorar qualidade de vida incluem fisioterapia e fonoaudiologia, auxílios respiratórios e medicamentos para controlar cãibras.