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Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): Sintomas, Fisiopatologia e Manejo Urgente

PTT: Uma Emergência Médica

PTT é uma angiopatia trombótica microangiopática (TMA) potencialmente fatal causada por grave deficiência de ADAMTS13 (<10% de atividade) – congênita (Upshaw-Schulman) ou adquirida (autoanticorpo).

Pentada Clássica (Não Todos Necessários para Diagnóstico)

1. Anemia hemolítica microangiopática (MAHA): esquistócitos, ↑LDH, ↓aptoglobina, ↑bilirrubina indireta.
2. Trombocitopenia: plaquetas <30k (freq. <10k); equimoses, petéquias, sangramento mucosal.
3. Sintomas neurológicos: fluctuantes – confusão, dor de cabeça, convulsão, AVC, coma.
4. Envolvimento renal: proteinúria, hemúria, ↑Cr (geralmente mais leve que SHU).
5. Febre: baixa, inflamatória.

Recursos Adicionais

• Dor abdominal, náusea, vômito (isquemia mesentérica).
• Cardíaco: elevação de troponina, miocardiopatia (oclusão microvascular).
• Hemorragias retinianas, manchas de algodão.

Critérios Diagnósticos (Escore PLASMIC)

Ferramenta de predição clínica (contagem de plaquetas, hemólise, sem câncer ativo, sem transplante, VCM, INR, creatinina) para guiar plasmaferese urgente (PEX) antes do resultado de ADAMTS13.

Tratamento de Emergência

1. Plasmaferese terapêutica diária (TPE): remove autoanticorpo, repõe ADAMTS13. Continue até plaquetas >150k × 2 dias.
2. Imunossupressão: corticosteroides em dose alta + rituximab (375 mg/m² semanal ×4) – reduz recaída.
3. Caplacizumabe: nanocorpo anti-vWF; acelera normalização das plaquetas, reduz duração da PEX (aprovado para PTT adquirida).
4. Profilaxia: anticoagulação (controversa), folato, IBP, profilaxia PJP se estiver com esteroides.

Prognóstico

Era pré-PEX: 90% de mortalidade. Com PEX rápida + rituximab: sobrevivência >90%. Taxa de recaída 30–50% (adquirida); sequelas neurocognitivas de longo prazo possíveis.

Suspeita de PTT? → Consulta de hematologia STAT, dosagem de ADAMTS13, inicie PEX imediatamente.