casa |  | Saúde e Doença >  | Condições e Tratamentos | Doenças Cardiovasculares

Fisiopatologia da doença cardíaca cianótica congênita

A doença cardíaca cianótica congênita é defeito cardíaco presente ao nascimento resultando em baixos níveis de oxigênio no sangue. Causa coloração azulada (cianose) em lábios, leitos ungueais e dedos. Defeito cardíaco altera fluxo sanguíneo através do coração e pulmões. Alguns defeitos manifestam-se logo após nascimento; outros só na vida adulta.

Causas (principais cardiopatias cianóticas)

• Tetralogia de Fallot (mais comum)
• Transposição das grandes artérias
• Anomalia de Ebstein
• Atresia tricúspide (deformidade da valva tricúspide)
• Retorno venoso pulmonar anômalo total
• Estenose pulmonar com defeito de septo atrial ou ventricular
• Tronco arterial comum (truncus arteriosus)
• Síndrome do coração esquerdo hipoplásico
• Estenose valvar pulmonar crítica
• Coarctação da aorta
• Arco aórtico interrompido
• Atresia da valva pulmonar

Outras causas: uso de drogas, exposição a químicos ou infecções durante gestação (rubéola, citomegalovírus, álcool, anticonvulsivantes).

Sintomas

• Cianose (coloração azulada lábios/extremidades) — sinal cardinal
• Problemas respiratórios em crianças
• Espasmos hipóxicos ("spells"): dificuldade súbita de oxigenação
• Lactentes: sudorese e cansaço durante alimentação, ganho de peso insuficiente
• Desmaios, clubbing dos dedos (baquetamento) em crianças maiores

Diagnóstico

• Exame físico: sopro cardíaco, batimentos anormais, cianose, baquetamento digital
• Radiografia de tórax
• Hemograma completo (policitemia secundária por hipóxia crônica)
• Ecocardiograma (padrão-ouro não invasivo)
• Cateterismo cardíaco / angiografia (se necessário para detalhes anatômicos)

Tratamento

• Oxigenoterapia ou ventilação mecânica na UTI neonatal
• Medicamentos: diuréticos, digoxina, antiarrítmicos, prostaglandina E1 (manter ducto arterioso pérvio em neonatos ducto-dependentes)
• Cirurgia corretiva ou paliativa (frequente no 1º ano de vida)
• Marca-passo permanente em alguns casos

Complicações

• Insuficiência cardíaca
• Arritmias
• AVC (risco aumentado por policitemia/shunt direita-esquerda)
• Crescimento prejudicado
• Hipertensão pulmonar
• Morte súbita em alguns casos