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Príons e Doenças Priônicas: Creutzfeldt-Jakob, Vaca Louca e Prevenção

O que são Príons?

Proteínas infecciosas anômalas (PrP^Sc) que convertem proteínas priônicas normais (PrP^C) em conformação patológica. Não são vírus/bactérias — não têm DNA/RNA. Resistentes a calor, radiação, desinfetantes comuns. Causam encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET).

Doenças Priônicas Principais

1. Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB / "Vaca Louca")

• Forma bovina. Transmissão a humanos → vCJD.
• Surto no Reino Unido (anos 90). 3 casos nos EUA (2003 em diante).
• Transmissão: farinha de carne/ossos contaminada no gado.
• Príons sobrevivem ao cozimento.

2. Doença de Creutzfeldt-Jakob Clássica (CJDc)

• Esporádica (85%), familiar (10-15%), iatrogênica (raro).
• Não ligada a EEB. Início ~60-70 anos.
• Fatal em ~1 ano. Demência rápida, mioclonia, sinais piramidais/extrapiramidais, akinésia mútica.
• ~300 casos/ano nos EUA. Conhecida desde 1920.

3. Variante de Creutzfeldt-Jakob (vCJD)

• Adquirida por ingestão de bovino com EEB.
• Idade mais jovem (média 28 anos). Curso mais longo (~14 meses).
• Sintomas psiquiátricos iniciais, depois neurológicos.
• Risco baixo mesmo após exposição.

Prevenção e Vigilância (EUA/CDC)

• Desde 1996: vigilância ativa, notificação obrigatória.
• Abate sanitário com remoção de tecidos de risco (SRO: cérebro, medula, olhos, íleo terminal).
• Proibição de farinha de carne/ossos em ruminantes.
• Triagem de doadores de sangue/órgãos (histórico de risco).