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Sintomas de Mielofibrose: Por Que a Febre Não é Típica e o que Sinaliza

Mielofibrose: Perfil de Sintomas e a Questão da Febre

Febre NÃO é um sintoma de apresentação típico da mielofibrose primária (PMF). Sugere infecção, transformação ou surto de citocinas.

Tríade Clássica (Critérios da OMS)

1. Proliferação megacariocítica → imagem sanguíneo leucoeritroblástica (células em lágrima, RBCs nucleados, granulócitos imaturos).
2. Fibrose da medula óssea (reticulina/colágeno) → punção seca, biópsia necessária.
3. Citopenias: Anemia (universal), trombocitopenia, neutropenia.

Sintomas Comuns

• Relacionados à anemia: Fadiga, dispneia de esforço, palidez.
• Esplenomegalia: Saciedade precoce, dor no LUQ, plenitude (90% no diagnóstico).
• Constitucionais (sintomas B): Suores noturnos, perda de peso (>10%/6mo), febre baixa (impulsionada por citocinas, não infecção).
• Prurido: Aquagênico, mediado por histamina (40%).
• Dor óssea: Expansão da medula.
• Gota/hiperuricemia: Alta renovação.
• Sangramento/trombose: Disfunção plaquetária, hipercoagulabilidade impulsionada por JAK2.

Quando a Febre Ocorre

• Infecção (neutropenia, disfunção esplênica).
• Transformação em blastos (LMA).
• Liberação de citocinas (IL-6, TNF-α).
• Reação a drogas.

Pontuação Prognóstica

• IPSS, DIPSS-plus: Idade, Hb, WBC, blastos, sintomas, cariótipo, plaquetas, necessidade de transfusão.
• Mutações driver: JAK2 (60%), CALR (25%), MPL (5%), triplo-negativo (10%).

A febre requer investigação; não assuma que é "só MF".