Micose Fungoide com Leucocitose Elevada: Síndrome de Sézary e Linfoma Cutâneo de Células T Avançado

A micose fungoide (MF) é o linfoma cutâneo de células T (CTCL) mais comum. Uma contagem elevada de glóbulos brancos com linfócitos atípicos circulantes sinaliza síndrome de Sézary (variante leucêmica) ou MF avançada com envolvimento sanguíneo (estádio IVB) — ambos requerendo terapia sistêmica agressiva.

Estádios Clínicos

• Estádio de placa/placa (IA–IIA): Manchas/placas escamosas, eritematosas; frequentemente pruriginosas; duração de anos a décadas. Excelente prognóstico.
• Estádio de tumor (IIB–III): Nódulos, ulceração, necrose. Maior risco de disseminação extracutânea.
• Eritroderma / síndrome de Sézary (IVA–IVB): >80% da superfície corporal com eritema, descamação, hiperqueratose palmoplantar, linfadenopatia. Células de Sézary (>1000/µL ou >20% dos linfócitos com núcleos cerebriformes) no sangue definem a síndrome de Sézary.

Diagnóstico

• Biópsia de pele: Histologia (epidermotropismo, microabscessos de Pautrier) + rearranjo de genes do TCR (clonalidade).
• Citometria de fluxo sanguíneo: Células de Sézary CD4+ CD7– CD26–; contagem absoluta.
• Biópsia de linfonodo: Se aumentado (dermatopático vs. arquitetura efaceta).
• Imagem (TC/PET-TC): Para estadiamento se avançado.

Tratamento por Estádio

• Inicial (IA–IIA): Direcionado à pele: potentes tópicos esteroides, retinoides tópicos (bexaroteno), fototerapia (NB-UVB, PUVA), radiação local.
• Avançado (IIB–IV): Terapia sistêmica:
  • Retinoides sistêmicos (bexaroteno, acitretina)
  • Interferon-α
  • Inibidores de HDAC (vorinostat, romidepsina)
  • Brentuximabe vedotina (ADC anti-CD30)
  • Mogamulizumabe (anti-CCR4)
  • Quimioterapia de baixa dose (gemcitabina, doxorrubicina lipossomal)
  • Photoferese extracorpórea (ECP) — padrão-ouro para Sézary
  • Transplante de células-tronco alogênico (intenção curativa para casos avançados selecionados)

Prognóstico

• Estádio inicial (IA–IIA): Expectativa de vida quase normal; sobrevida de 10 anos >90%.
• Estádio avançado (IIB–IV): Variável; sobrevida mediana historicamente 2–5 anos, mas novos agentes (brentuximabe, mogamulizumabe, ECP) estão melhorando significativamente os resultados.

MF/Sézary requer cuidados especializados de dermatologia/oncologia. O encaminhamento precoce para um centro de CTCL otimiza estadiamento, seleção de tratamento e acesso a ensaios clínicos.