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Síndrome Mielodisplásica (SMD): Classificação, Fatores de Risco, Sintomas, Tratamento e Prognóstico

A síndrome mielodisplásica (SMD) engloba neoplasias hematopoiéticas clonais caracterizadas por hematopoiese ineficaz, citopenias periféricas e risco de evolução para leucemia mieloide aguda (LMA). Cerca de 1/3 dos pacientes progridem para LMA. A OMS classifica a SMD como neoplasia mieloide.

Classificação OMS (2016/2022)

A OMS define subtipos baseados em citogenética, morfologia e contagem de blastos:

• SMD com displasia unilinear (anemia refratária, neutropenia refratária, trombocitopenia refratária)
• SMD com displasia multilinear
• SMD com sideroblastos em anel (SF3B1 mutado)
• SMD com excesso de blastos (SMD-EB-1: 5-9% blastos medulares; SMD-EB-2: 10-19%)
• SMD com deleção isolada do 5q (del(5q))
• SMD, não classificável

"Refratário" indica resistência ao tratamento convencional.

Fatores de Risco

• Quimioterapia/radioterapia prévia: Principal fator (SMD terapia-relacionada). Comum pós-tratamento de LLA, linfomas, transplante de células-tronco
• Síndromes genéticas: Anemia de Fanconi, trombocitopenia familiar
• Exposições ambientais: Benzeno, metais pesados (chumbo, mercúrio), pesticidas
• Tabagismo
• Idade >60 anos, sexo masculino

Sinais e Sintomas

Decorrentes das citopenias:

• Anemia: palidez, fadiga, dispneia aos esforços
• Leucopenia/neutropenia: infecções recorrentes/grves
• Trombocitopenia: petéquias, equimoses, sangramento mucoso
• Sintomas constitucionais: febre, perda de peso, anorexia

Tratamento

Não há cura exceto transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas (TCTH). Abordagem baseada em risco (IPSS-R):

• Baixo risco: Suporte (transfusões, eritropoietina, G-CSF, quelantes se sobrecarga férrica)
• Alto risco / elegíveis para TCTH: Agentes hipometilantes (azacitidina, decitabina) como ponte para transplante
• TCTH alogênico: Única opção curativa, mas alta morbimortalidade; reservado a pacientes mais jovens/comorbidades controladas

Prognóstico

Sistema IPSS-R (Revised International Prognostic Scoring System) estratifica em 5 grupos (muito baixo a muito alto). Sobrevida mediana varia de ~12 anos (muito baixo) a ~9 meses (muito alto). Fatores: citogenética, % blastos, grau de citopenias.