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Beta Talassemia: Entendendo a Doença, Sintomas e Causas

O que é Beta Talassemia?

Beta talassemia, também anemia eritroblástica ou anemia mediterrânea, é distúrbio sanguíneo hereditário do grupo das talassemias. Caracterizadas por desequilíbrio na produção de hemoglobina, proteína que transporta oxigênio e gás carbônico nos glóbulos vermelhos. Tipo mais comum; predomina em pessoas do Sudeste Asiático, África e Mediterrâneo. Estimados 2 milhões nos EUA com algum tipo de talassemia.

Definição

Hemoglobina tem duas cadeias alfa e duas beta. Beta talassemia ocorre quando cadeias beta-globina são produzidas inadequadamente ou não produzidas. Pessoa sofre quando herda uma cadeia beta defeituosa de cada pai.

Tipos

• Beta talassemia minor: apenas uma cadeia beta defeituosa. Baixos níveis de hemoglobina. Efeitos semelhantes a anemia ferropriva leve, mas ferro sérico normal.
• Talassemia major (Anemia de Cooley): ambas cadeias beta defeituosas, sem produção de hemoglobina. Condição grave, ameaça à vida.

Sintomas

Não evidentes ao nascer. Sintomas anêmicos severos após 6 meses. Principal sintoma da major: afeta crescimento normal do bebê. Irritabilidade, dificuldade de alimentação. Outros: febre, dores de cabeça, fadiga, diarreia, problemas intestinais, palidez, falta de ar, icterícia, baço aumentado. Em bebês, pode causar deformidades cranianas por crescimento atrofiado.

Tratamento

• Minor: não requer tratamento; suplementos de ferro se deficiência severa.
• Major: transfusões sanguíneas regulares. Efeito colateral: excesso de ferro no sangue (prejudica fígado e coração). Pacientes precisam de terapia para remover ferro excessivo (quelantes). Suplemento de ácido fólico controla níveis de ferro.

Complicações

Anemia severa → insuficiência cardíaca e infecção hepática. Remoção de baço aumentado = risco de infecção. Ferro excessivo por transfusões → hepatite, colelitíase.