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Hemostasia: Distúrbios Hemorrágicos e Trombóticos

O que é Hemostasia?

Processo fisiológico que mantém o sangue fluido dentro dos vasos e forma coágulo (tampo hemostático) na lesão vascular. Envolve: vasoconstrição, adesão/ativação/agregação plaquetária, coagulação (cascata fatores → fibrina), fibrinólise (limpeza). Distúrbios = sangramento (hipocoagulabilidade) ou trombose (hipercoagulabilidade).

Principais Distúrbios Hemorrágicos

1. Hemofilia A e B

• Déficit Fator VIII (A) ou IX (B). Ligado ao X (homens afetados, mulheres portadoras);
• Grave (< 1%): sangramento espontâneo (hemartrose, hematoma muscular);
• Moderada (1-5%): sangramento pós-trauma/cirurgia;
• Leve (> 5%): sangramento só grande trauma/cirurgia;
• Tratamento: Reposição fator recombinante (profilaxia padrão), Emicizumabe (Hemlibra® — subcutâneo, hemofilia A c/ e s/ inibidor), terapia gênica (aprovada).

2. Doença de von Willebrand (DvW) — Mais Comum Hereditária

• Déficit quantitativo (Tipo 1 - parcial, Tipo 3 - severo) ou qualitativo (Tipo 2A, 2B, 2M, 2N) de vWF;
• vWF media adesão plaquetária ao colágeno + carrega/estabiliza FVIII;
• Sintomas: mucocutâneos (epistaxe, gengivorragia, menorragia, petéquias, sangramento pós-cirúrgico/dental);
• Tratamento: Desmopressina (DDAVP — Tipo 1/2A), Concentrado vWF/FVIII (Wilate®, Haemate P®), Antifibrinolíticos (ácido tranexâmico).

3. Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (Rendu-Osler-Weber)

• Autossômica dominante. Mutação ENG (HHT1), ACVRL1 (HHT2), SMAD4 (JP-HHT);
• Malformações vasculares (telangiectasias mucocutâneas, MAVs viscerais — pulmão, fígado, cérebro, coluna);
• Epistaxe recorrente (90%), anemia ferropriva, AVC/abscesso cerebral (MAV pulmonar — shunt), hemorragia GI (MAV intestinal);
• Rastreio familiar + imagem (ecocardiograma bolha, TC tórax, RM crânio);
• Tratamento: Laser/coagulação lesões acessíveis, embolização MAVs, bevacizumabe (anti-VEGF) tópico/sistêmico, ferro, evitar AAS/AINEs/anticoagulantes.

4. Púrpura de Henoch-Schönlein (IgA Vasculite)

• Vasculite de pequenos vasos mediada por IgA. Crianças > adultos;
• Purpura palpável (membros inferiores/nádegas), artralgia, dor abdominal (vasculite mesentérica), nefrite (hematúria/proteinúria);
• Autolimitada (semanas). Suporte + corticoide se GI/renal grave. Imunossupressão se nefrite progressiva.

Principais Distúrbios Trombóticos (Trombofilias)

5. Trombofilia Hereditária

• Mutação Fator V Leiden (Resistência à Proteína C ativada) — heterozigoto: risco 3-8x TVP;
• Mutação Protrombina G20210A — heterozigoto: risco 2-3x TVP;
• Déficit Antitrombina III (alto risco trombose, resistência heparina);
• Déficit Proteína C / Proteína S;
• Hiper-homocisteinemia (MTHFR C677T homozigoto + baixo folato).

6. Síndrome Antifosfolípide (SAF) — Adquirida

• Critérios: Trombose (venosa/arterial) OU morbidade obstétrica (abortos recorrentes, natimorto, pré-eclâmpsia precoce) + Anticorpos antifosfolípide positivos (LA, aCL, anti-β2GPI) em 2 ocasiões ≥ 12 semanas;
• Tratamento: Anticoagulação longa (varfarina alvo INR 2,5-3,5 se arterial / AVC). DOACs contraindicados em SAF triplo positivo/arterial (estudos TRAPS, ASTRO-APS).

7. Coagulação Intravascular Disseminada (CID / DIC)

• Não doença primária, complicação: Sepsis, trauma, obstetrícia (placenta prévia, abrupção, líquido amniótico), câncer (promielocítica - APL), transfusão massiva, choque;
• Ativação coagulação sistêmica → trombose microvascular (ischémia órgãos) + consumo fatores/plaquetas → sangramento;
• Lab: Plaquetas ↓, Fibrinogênio ↓, TP/TTPa ↑, D-dímero ↑↑, Esquistócitos;
• Tratamento: **TRATAR CAUSA BASE**. Reposição (plaquetas, fibrina, fatores) só se sangramento ativo / procedimento. Heparina profilática/terapêutica se trombose predominante (APL, sepsis sem sangramento ativo).

Abordagem Diagnóstica Inicial (Sangramento / Trombose)

1. Histórico pessoal/familiar detalhado;
2. Hemograma + Esfregaço;
3. TP/INR, TTPa, Fibrinogênio, D-dímero;
4. Se anormal → Investigação escalonada (fatores, inibidores, trombofilias, vWF, ADAMTS13, genética);
5. Encaminhamento a Hematologista / Centro de Coagulação.