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Sintomas do Carcinoma Adrenocortical: Sinais de Alerta
O carcinoma adrenocortical (ACC) é um cancro raro e agressivo da córtex da glândula suprarrenal. A incidência bimodal: crianças <5 anos e adultos 40-50 anos. A maioria (~60%) é funcional (produz hormonas em excesso), causando síndromes hormonais características; ~40% não funcionais, detetados por massa abdominal ou sintomas compressivos. O diagnóstico precoce é crucial: estadio I-II tem potencial curativo com cirurgia completa.
Síndromes Hormonais (Tumores Funcionais)
Excesso de Cortisol (Síndrome de Cushing) - Mais Comum (~50-60%)
- Obesidade central (face luna, giba dorsocervical "búfalo", abdómen proeminente, membros finos).
- Estrias violáceas largas (abdómen, flancos, coxas, mamas).
- Hipertensão arterial, diabetes mellitus / intolerância à glicose.
- Osteoporose, fraturas vertebrais, miopatia proximal.
- Hirsutismo, acne, irregularidades menstruais (mulheres).
- Alterações psiquiátricas (depressão, ansiedade, psicose).
- Imunossupressão (infecções recorrentes).
Excesso de Androgénios (Virilização) - Comum em Mulheres e Crianças
- Hirsutismo severo (padrão masculino), alopecia androgenética.
- Aprofundamento da voz (irreversível).
- Hipertrofia clitoriana (mulheres).
- Puberdade precoce (crianças: crescimento acelerado, maturação óssea adiantada, estatura final baixa).
- Acne severa, pele oleosa.
Excesso de Estrogénios (Feminização) - Raro
- Ginecomastia (homens).
- Sangramento uterino anormal, hipertrofia mamária (mulheres).
Excesso de Aldosterona (Síndrome de Conn) - Raro no ACC
- Hipertensão resistente, hipocalemia (fraqueza, cãibras, polidipsia/poliúria).
Sintomas de Massa / Compressão (Tumores Não Funcionais ou Grandes)
- Dor abdominal / lombar / flanco (persistente, progressiva).
- Sensação de massa abdominal palpável.
- Saciedade precoce, náuseas (compressão gástrica).
- Dispneia (compressão diafragma / derrame pleural).
- Edema membros inferiores / veias abdominais dilatadas (compressão veia cava).
Sintomas Constitucionais
- Perda de peso involuntária, anorexia.
- Fadiga, astenia.
- Febre paraneoplásica.
Manifestações Ósseas e Metabólicas (Efeitos do Cortisol Crónico)
- Osteoporose severa, fraturas de baixa energia.
- Necrose avascular da cabeça femoral.
- Miopatia proximal (dificuldade subir escadas, levantar da cadeira).
- Fragilidade cutânea, equimoses espontâneas, cicatrização lenta.
Diagnóstico Diferencial Importante
Incidentaloma suprarrenal (nódulo encontrado acidentalmente em TC/RM): a maioria é benigno (adenoma, quisto, mielolipoma). Critérios de suspeita de malignidade: tamanho >4 cm (risco aumenta com tamanho), heterogeneidade, bordos irregulares, invasão local, atenuação >10 HU em TC não contrastada (rico em lípidos = benigno provável), realce tardio (washout <60% = maligno suspeito). PET-CT com FDG ou metomidato marcado ajuda.
Investigação Inicial
- Perfil hormonal: Cortisol sérico (8h), cortisol urinário 24h, teste de supressão com dexametasona 1mg (overnight), DHEA-S, androstenediona, testosterona, 17-OHP, aldosterona/renina, metanefrinas.
- Imagem: TC abdominal com contraste (protocolo adrenal), RM se indeterminado.
- Biópsia: Geralmente contraindicada se suspeita de ACC ressecável (risco de seeding peritoneal). Indicada se doença metastática confirmada noutro sítio ou irressecável.
Tratamento e Prognóstico
- Cirurgia (adrenalectomia aberta ou laparoscópica - aberta preferida se >6cm ou suspeita invasão): Única cura potencial. Ressecção R0 (margens negativas) essencial. Linfadenectomia regional.
- Adjuvância: Mitotano (Lysodren) padrão pós-cirurgia para estadio II-III (estudo ADIUVO/ENSAT mostrou benefício em sobrevida livre de recorrência). Radioterapia adjuvância local se margens positivas/R1.
- Doença Avançada/Metastática: Mitotano + quimioterapia (EDP: etoposido, doxorrubicina, cisplatina + mitotano - esquema FIRM-ACT). Sobrevida mediana ~15-40 meses consoante estadio/risco.
- Sobrevida 5 anos: Estadio I ~80-90%, II ~60-70%, III ~30-50%, IV ~10-20%.