Tratamentos para leucemia prolinfocítica (T-PLL e B-PLL)

Contexto

Leucemia prolinfocítica (PLL) = variante rara de LLC, origina-se em prolinfócitos (linfócitos imaturos). Tratamento depende do tipo de prolinfócito: T-PLL (células T) ou B-PLL (células B), além de idade, saúde, gravidade.

Leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL)

• Resposta pobre a quimioterapia padrão, mas ainda usada
• Fludarabina = fármaco de eleição (cancros sangue/medula/gânglios)
• Alternativas: pentostatina ou agentes alquilantes (danneiam DNA → impedem divisão celular)
• Efeitos quimioterapia: náuseas, vómitos, fadiga, fraqueza, anorexia
• Se falha: alemtuzumab (anticorpo monoclonal, ativa imunidade contra células cancerosas). Antes só para B-PLL; agora eficaz em T-PLL. Estudos mostram remissão muito melhorada
• Se resposta favorável: transplante alogénico (SCT) — células estaminais dador → nova medula saudável. Preferido em <60 anos, boa saúde. Idosos: avaliar novo ciclo quimio/anticorpos
• T-PLL agressiva: sobrevida mediana ~7 meses. Tratamento precoce melhora prognóstico

Leucemia prolinfocítica de células B (B-PLL)

• Quimioterapia inicial: fludarabina ± cladribina (usada em leucemia de células pilosas)
• Se falha: alemtuzumab ou rituximab (anticorpo anti-CD20, ativa imunidade). Efeitos: febre, calafrios, risco infeccioso
• Pós-quimioterapia: SCT alogénico para nova medula livre de doença. Idosos >60: observação vs. novo ciclo
• Esplenomegalia: esplenectomia ou radioterapia no baço (indica leucémia no órgão)
• B-PLL mais tratável: sobrevida mediana ~3 anos