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Síndrome de Budd-Chiari: Aparência do Fígado, Sintomas e Diagnóstico

Síndrome de Budd-Chiari (SBC) é obstrução do fluxo venoso hepático (veias hepáticas ± VCI) causando congestão hepática, isquemia e hipertensão portal. É uma obstrução vascular, não uma doença hepática primária.

Aparência do Fígado (Imagem/Patologia)

• Aguda/Subaguda: Hepatomegalia, tensão capsular → dor em hipocôndrio direito. Imagem mostra fígado aumentado, realce heterogêneo (congestão centrolobular), edema periportal, ascite, hipertrofia do lobo caudado (drenagem via veias cavas).
• Crônica:
  • Regeneração nodular: "Fígado em noz-moscada" (congestão passiva crônica) → micronódulos imitando cirrose.
  • Hipertrofia do lobo caudado: Compensatória (drenagem direta VCI). Sinal diagnóstico chave.
  • Colaterais: Veias paravertebrais, azigos, hemiazygos (desvio venoso).
  • Atrofia (tardia): Segmentar ou fígado inteiro se oclusão prolongada sem colaterais.
• US Doppler: Fluxo hepático venoso ausente/reverso, webs/estenose da VCI, hipertrofia do lobo caudado.
• TC/RM Angiografia: Padrão-ouro para extensão, colaterais, preservação do lobo caudado.

Sintomas

• Aguda: Dor súbita severa em hipocôndrio direito, hepatomegalia, ascite, náusea, vômito, oligúria, encefalopatia.
• Subaguda: Ascite progressiva, hepatomegalia, dor leve, fadiga.
• Crônica: Ascite refratária, sangramento varicoso, esplenomegalia, sinais de cirrose/insuficiência hepática.
• Fulminante: Necrose massiva → falência hepática aguda (mortalidade alta).

Etiologia (Mnemônico: "MY BUDD")

• Mieloproliferativas (JAK2 V617F+) — causa #1 em países ocidentais.
• Yield (gravidez, pós-parto).
• Behçet.
• Ulcerativa colite.
• Drogas (ACOs, estrogênio, esteróides anabolizantes).
• Deficiências (Proteína C/S, antitrombina III, Fator V Leiden, mutação da protrombina).
• Infecções (TB, esquistossomíase), webs membranosos (Ásia), trauma, tumores.

Diagnóstico

1. US Doppler (primeira linha).
2. TC/RM Angiografia (confirmação, planejamento).
3. Biópsia hepática (se etiologia incerta, avaliar fibrose)—abordagem transjugular mais segura.
4. Investigação de trombofilia, JAK2, hemograma, TGO/TGP, coagulação.

Tratamento

• Anticoagulação (vitalícia).
• Diuréticos (ascite), paracentese.
• TIPS (derivação) para casos refratários.
• Angioplastia/stenting (webs de curto segmento).
• Transplante hepático (estágio terminal, falha do TIPS).
• Tratar causa subjacente (MPN: citoredução).

Reconhecimento precoce de hipertrofia do lobo caudado + oclusão da veia hepática = SBC até prova em contrário.