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Doença de Pick (Demência Frontotemporal): Causas, Sintomas e Manejo

A doença de Pick (demência frontotemporal comportamental, bvFTD) é um distúrbio neurodegenerativo raro com início tipicamente entre 50-60 anos. Apresenta mudanças iniciais de personalidade/comportamento e déficits de linguagem, com preservação relativa da memória inicialmente.

Patologia

Dobramento e agregação anormais da proteína tau (isoforma 3R) em corpos de Pick (inclusões intracelulares) e células de Pick (neurônios balonês). Atrofia frontal e temporal é proeminente.

Fatores Genéticos

• Mutações MAPT (gene tau) – autossômico dominante, alta penetrância.
• Mutações C9orf72, GRN, VCP também causam espectros de FTD.
• ~40% têm histórico familiar; 10-15% têm mutação identificável.

Fatores de Risco

• Idade >50
• Histórico familiar de FTD/ALS
• Trauma craniano (associação modesta)

Características Clínicas Principais

• Desinibição comportamental precoce, apatia, perda de empatia
• Rituais compulsivos, hiperoralidade (comer em excesso, pica)
• Disfunção executiva (planejamento, julgamento)
• Variantes de linguagem: demência semântica (perda de compreensão de palavras), afasia não fluente progressiva
• Memória relativamente preservada inicialmente; habilidades visuospaciais intactas
• Parkinsonismo, sinais de neurônio motor em subconjuntos

Manejo

• Não há terapia modificadora da doença.
• ISRS para desinibição, compulsões, depressão.
• Antipsicóticos (dose baixa, cautelosos) para agitação severa.
• Terapia da fala para variantes de linguagem.
• Suporte ao cuidador, planejamento de segurança, diretivas legais/financeiras antecipadas.
• Ensaios clínicos direcionados a tau, progranulina ou neuroinflamação.

O diagnóstico requer critérios clínicos + imagem (atrofia frontal/temporal na RM/FDG-PET) ± teste genético. Cuidados multidisciplinares otimizam a qualidade de vida.