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Neuroblastoma: Sintomas, Causas, Diagnóstico e Tratamento em Crianças

Neuroblastoma: Um Câncer Infantil do Sistema Nervoso Simpático

O neuroblastoma surge de células nervosas imaturas (neuroblastos) do sistema nervoso simpático. É o câncer mais comum em lactentes e o terceiro mais comum em crianças menores de 5 anos, afetando ~1 em 100.000. Sítios primários: abdômen (glândula adrenal), tórax, pescoço, pelve.

Causas e Fatores de Risco

Causa exata desconhecida; acredita-se decorrer de mutações genéticas somáticas durante o desenvolvimento fetal. Uma pequena fração (1–2%) é familiar, ligada a mutações em ALK ou PHOX2B. Nenhum gatilho ambiental estabelecido.

Sintomas (Variam por Sítio e Estágio)

• Massa abdominal, dor, distensão
• Dor nas costas (compressão medular)
• Alterações intestinais (diarreia/constipação)
• Dificuldade respiratória, disfagia (tumores torácicos)
• Síndrome de Horner (ptose, mióse, anidrose) de tumores cervicais
• Síndrome de opsoclono-mioclono (paraneoplásica)
• Sistêmico: perda de peso, febre, fadiga, dor óssea (metástases)

Investigação Diagnóstica

• Exame físico + história
• Urina VMA/HVA (metabólitos de catecolaminas) — elevada em ~90%
• Imagem: TC/RM do sítio primário, cintilografia com MIBG (metaiodobenzilguanidina) para estadiamento, cintilografia óssea
• Biópsia para histologia e marcadores moleculares (amplificação de MYCN, ploidia, status 11q/1p)
• Aspirato/biópsia de medula óssea (bilateral)

Tratamento Estratificado por Risco

• Risco baixo/intermediário: Cirurgia ± quimioterapia; excelente sobrevida (>90%).
• Risco alto: Multimodal intensivo — quimioindução, cirurgia, quimioterapia mieloablativa + transplante autólogo de células-tronco, radioterapia, imunoterapia anti-GD2 (dinutuximabe), manutenção com isotretinoína. OS de 5 anos ~50–60%, em melhora.

Ponto-Chave

Diagnóstico precoce e encaminhamento para um centro de oncologia pediátrica com expertise em neuroblastoma são críticos para atribuição ideal de risco e resultados.