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Fibrose pulmonar e cicatrização: abordagens médicas para preservar a função respiratória

Cicatriz pulmonar (fibrose) substitui alvéolos funcionais por tecido colágeno rígido → dispneia progressiva, hipoxemia, insuficiência respiratória. Causas: doenças intersticiais idiopáticas (FPI), doenças do tecido conjuntivo, hipersensibilidade, fármacos (bleomicina, amiodarona), radiação, inalação crônica (sílica, asbesto, poeiras orgânicas).

Estratégias farmacológicas (baseadas em diretrizes ATS/ERS/JRS/ALAT)

Classe	Fármacos	Indicação / Evidência
Antifibróticos	Nintedanibe (inibidor tirosina quinase), Pirfenidona	FPI: reduzem declínio de CVF em ~50% ao ano. Aprovados também para fibrose progressiva de outras etiologias (INBUILD).
Corticosteróides	Prednisona 0,5–1 mg/kg/dia	Úteis em pneumonite de hipersensibilidade, sarcoidose, doença do tecido conjuntivo, pneumonite por fármacos. Não benéficos na FPI pura (estudo PANTHER-IPF: aumento de mortalidade).
Imunossupressores	Micofenolato mofetil, azatioprina, ciclofosfamida, rituximabe, tocilizumabe	Doenças autoimunes associadas (ESclerose sistêmica, artrite reumatoide, miosite). Escolha guiada por reumatologista + pneumologista.
Outros	N-acetilcisteína (antioxidante), anticoagulantes (não recomendados rotina), inibidores de JAK (em estudo)	Evidência fraca ou em pesquisa.

Medidas não farmacológicas essenciais

• Cessação tabágica imediata (maior fator modificável de progressão).
• Reabilitação pulmonar: Exercício aeróbio + fortalecimento muscular + educação → melhora capacidade de exercício, dispneia, qualidade de vida.
• Oxigenoterapia domiciliar se PaO₂ ≤ 55 mmHg ou SpO₂ ≤ 88% em repouso/exercício/sono.
• Vacinação: Influenza anual, pneumocócica (VPC13 + VPP23), COVID-19 atualizada, Tdap, herpes zoster.
• Controle de refluxo gastroesofágico (microaspiração crônica piora fibrose): IBP, elevação cabeceira, jantar precoce.

Terapias experimentais / emergentes

• Inibidores de integrina (BG00011), inibidores de TGF-β (fresolimumabe), senolíticos, terapia celular (MSC).
• Transplante pulmonar: indicação precoce em FPI progressiva (CVF < 50% ou DLCO < 35%, queda > 10% CVF/ano).

Acompanhamento

• Espirometria + DLCO a cada 3–6 meses.
• TCAR de tórax anual ou se piora clínica.
• Monitorar efeitos adversos das medicações (hepatograma mensal 3 meses com pirfenidona/nintedanibe).

Não existe "cura" para fibrose estabelecida, mas tratamento precoce e multidisciplinar retarda progressão e melhora sobrevida.