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Tratamentos para Hipertensão Pulmonar Primária (HPP)

Artérias pulmonares levam sangue do coração aos pulmões. Hipertensão pulmonar primária (HPP) = pressão arterial pulmonar muito alta sem causa aparente. Rara: 500–1.000 casos novos/ano nos EUA. Causa exata desconhecida.

Fisiopatologia

Capilares pulmonares saudáveis: íntima íntegra (evita vazamento), células musculares externas (expandem/contratam). Na HPP: íntima se desprende → sangue extravasa para músculo → contração patológica → elevação da pressão.

Sintomas (Iniciais → Avançados)

• Fadiga, cansaço desproporcional
• Dispneia progressiva
• Tontura, síncope
• Edema membros inferiores
• Cianose (lábios/dedos azulados)
• Dor torácica, palpitações

Sintomas inespecíficos → diagnóstico tardio. HPP é doença pulmonar, mas envolve coração (cor pulmonale).

Avaliação e Tratamento (Centro Especializado)

1. Cateterismo cardíaco direito: padrão-ouro para medir pressão arterial pulmonar.
2. Teste de vasorreatividade (óxido nítrico, prostaciclina IV, adenosina) → define elegibilidade a bloqueadores de canal de cálcio.

Opções Terapêuticas

• Bloqueadores de canal de cálcio (BCC): só se vasorreativos positivos (minoria). Relaxam vascularização.
• Prostaciclinas (epoprostenol, treprostinil, iloprost): vasodilatadoras potentes. Infusão IV/SC contínua (bomba portátil) ou inalatória. Ponte para transplante.
• Antagonistas de endotelina (bosentan, ambrisentan, macitentan): orais, melhoram capacidade de exercício.
• Inibidores de fosfodiesterase-5 (sildenafil, tadalafil): orais, vasodilatação pulmonar.
• Guanylate cyclase estimulator (riociguat): via NO-sGC.
• Anticoagulantes (varfarina): previnem trombose in situ.
• Diuréticos: reduzem pré-carga ventricular direita.
• Oxigenoterapia: se hipoxemia (SpO₂ < 88%). Alguns 24h/dia.
• Transplante: pulmonar ou cardiopulmonar — última opção.

Acompanhamento

Multidisciplinar (cardiologista, pneumologista, farmacêutico, enfermagem). Ajuste contínuo conforme resposta clínica e hemodinâmica.