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Púrpura Fulminante: Definição, Três Formas Clínicas, Diagnóstico e Tratamento de Emergência

Definição

Púrpura fulminante = síndrome clínica grave: hemorragias cutâneas extensas (púrpura/necrose) + coagulopatia de consumo (CIVD) + trombose microvascular + choque. Emergência médica. Mortalidade alta sem tratamento imediato.

Três Formas Clínicas

1. Púrpura Fulminante Neonatal

• Causa: Déficit congênito de anticoagulantes naturais (Proteína C, Proteína S, Antitrombina III) — autossômico recessivo
• Início: Primeiros dias de vida
• Quadro: Trombose cutânea/visceral generalizada, necrose hemorrágica
• Tratamento: Reposição urgente — Plasma fresco congelado (PFC) / Concentrado de Proteína C (Ceprotin) + Anticoagulação (heparina) contínua. Transplante hepático curativo (fonte de síntese).

2. Púrpura Fulminante Idiopática

• Pós-infecciosa (viral: varicela, sarampo, gripe; bacteriana)
• Autoanticorpos anti-Proteína S transitórios
• Evolução fulminante: gangrena, necrose cutânea, disfunção orgânica rápida
• Tratamento: Imunoglobulina IV (IGIV) + anticoagulação + suporte intensivo. Corticoides debatidos.

3. Púrpura Fulminante Infecciosa Aguda (Mais Comum)

• Associada a sepse meningocócica (Neisseria meningitidis) ou estreptocócica (S. pneumoniae, S. pyogenes)
• Frequentemente + Síndrome de Choque Tóxico
• Endotoxina/exotoxina → ativação maciça coagulação + inflamação → CIVD + trombose microvascular
• Tratamento: Antibiótico EV imediato (ceftriaxona/penicilina) + Proteína C ativada recombinante (drotrecogina alfa) — retirada do mercado 2011 por falta de benefício em sepse geral, mas ainda usada off-label em PF meningocócica em alguns protocolos + Imunoglobulina IV + Heparina + Suporte hemodinâmico (vasopressores, fluidos) + Cuidados intensivos.

Diagnóstico Diferencial

• Meningococcemia sem PF
• Síndrome de Kasabach-Merritt (tumor vascular + trombocitopenia)
• Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) — esquistócitos, ADAMTS13 baixo
• Síndrome hemolítico-urêmica (SHU)
• Vasculites (poliarterite nodosa, granulomatose com poliangiite)

Prognóstico

Mortalidade: 10-50% dependendo da forma e rapidez do tratamento. Sequelas: amputações (necrose digital/membros), cicatrizes retráteis, disfunção orgânica residual. Reabilitação multidisciplinar essencial.