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Síndrome do Névo Displásico (DNS): Causas, Riscos e Manejo

A síndrome do névo displásico (DNS), também conhecida como síndrome de múltiplos nevos atípicos–melanoma familiar (FAMMM), é uma condição herdada caracterizada por numerosos nevos atípicos que apresentam risco elevado de progressão para melanoma.

Base Genética

A DNS está principalmente ligada a mutações no gene CDKN2A, que regula o controle do ciclo celular. A herança segue um padrão autossômico dominante—uma cópia mutada de qualquer um dos pais é suficiente para causar a condição.

Características Clínicas

  • Múltiplos nevos atípicos: Frequentemente >50 nevos, com bordas irregulares, variação de cor (marrom claro a marrom escuro/preto) e aparência de "ovo frito" (centro mais escuro, periferia mais clara).
  • Tamanho: Tipicamente maior que nevos comuns (>5 mm).
  • Distribuição: Pode aparecer em qualquer lugar, incluindo áreas protegidas do sol.

Risco de Melanoma

Indivíduos com DNS têm risco significativamente maior de melanoma ao longo da vida (estimado em 10–20% ou mais, dependendo do histórico familiar). Melanomas podem surgir dentro de nevos atípicos existentes ou de novo.

Sensibilidade ao Sol e Prevenção

Os pacientes frequentemente apresentam sensibilidade aumentada aos raios UV. Fotoproteção rigorosa é essencial: protetor solar de amplo espectro FPS 30+, roupas de proteção, chapéus de aba larga e evitar as horas de pico de sol (10h–16h).

Vigilância e Manejo

  • Autoexames mensais: Monitore mudanças no tamanho, forma, cor ou sintomas (coceira, sangramento).
  • Visitas ao dermatologista: Exames de pele do corpo inteiro a cada 6–12 meses (mais frequentemente se histórico pessoal/familiar de melanoma).
  • Fotografia corporal total e dermoscopia: Auxiliam no rastreamento de numerosas lesões.
  • Aconselhamento genético: Recomendado para indivíduos afetados e parentes para discutir implicações de testes.

A detecção precoce melhora drasticamente o prognóstico do melanoma. Qualquer mudança suspeita requer biópsia imediata.