Neuropatia Motora Multifocal (NMM): Entendendo uma Condição Neurológica Rara

Neuropatia Motora Multifocal (NMM) é uma neuropatia motora rara, mediada imunologicamente, com fraqueza assimétrica, predominantemente distal sem perda sensitiva.

Epidemiologia

• Prevalência: 1–2 por 100.000.
• Incidência: ~0,6–1 por milhão/ano.
• Predomínio masculino: 2,5:1 a 3:1.
• Início: Tipicamente 30s–40s.

Características Clínicas

• Fraqueza assimétrica de mão/antebraço (queda de pulso/dedo).
• Fasciculações, cãibras, mioquimia.
• Sem sintomas sensitivos, sem sinais de neurônio motor superior.
• Progressão lenta, em etapas.

Diagnóstico

• Condução nervosa: bloqueios de condução em locais não de entrapamento (patognomônico).
• Anticorpos anti-GM1 em ~40–50% (IgM).
• Excluir ELA, Síndrome de Lewis-Sumner, CIDP, vasculite.

Tratamento

• IVIG (primeira linha): 2 g/kg em 2–5 dias; manutenção a cada 4–8 semanas. Resposta em 80%.
• IG subcutânea alternativa.
• Rituximab, ciclofosfamida para casos refratários.
• Contraindicado: Corticosteroides, plasmaférese (podem piorar).

Diagnóstico precoce e IVIG previnem perda axonal irreversível.