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Transtorno do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD): Diagnóstico, Tratamento e Prognóstico

O transtorno do espectro da neuromielite óptica (NMOSD, anteriormente doença de Devic) é uma astrocitopatia autoimune que direciona os canais de água aquaporina-4 (AQP4) nos astrócitos. Afeta primariamente os nervos ópticos e a medula espinhal, com envolvimento cerebral variável.

Características Clínicas Principais

• Neurite óptica: Perda de visão unilateral ou bilateral, dor com movimento ocular.
• Mielite transversa aguda: Fraqueza flácida, nível sensorial, disfunção de bexiga/intestino; frequentemente longitudinalmente extensa (≥3 segmentos vertebrais).
• Síndrome da área postrema: Náusea, vômito e soluços intratáveis.
• Síndrome do tronco encefálico: Disfagia, paralisia facial, nistagmo, insuficiência respiratória.
• Narcolepsia / síndrome diencefálica: Lesões no hipotálamo.

Critérios Diagnósticos (2015 IPND)

• AQP4-IgG positivo: Uma característica principal + sorologia positiva (ensaio baseado em células).
• AQP4-IgG negativo / desconhecido: Duas características principais (uma deve ser neurite óptica, mielite ou síndrome da área postrema) + requisitos de RM (ex., lesão de mielite transversa longitudinalmente extensa).
• Exclusão de diagnósticos alternativos (EM, MOGAD, infecções, etc.).

Tratamento

Ataque Agudo

• Metilprednisona IV em alta dose 1 g/dia × 3–5 dias.
• Plasmaférese (PLEX) se resposta incompleta; PLEX precoce melhora a recuperação.

Prevenção de Recaídas (Imunossupressão de Longo Prazo)

• Aprovado pelo FDA: Eculizumabe (anti-C5), satralizumabe (anti-IL-6R), inebilizumabe (anti-CD19).
• Off-label principais: Rituximabe (anti-CD20), micofenolato de mofetil, azatioprina, tocilizumabe.
• Monitorar: hemograma, TFP, imunoglobulinas, rastreio de infecções.

Sintomático e Reabilitativo

• Dor neuropática: gabapentinoides, IRSN.
• Espasticidade: baclofeno, tizanidina, toxina botulínica.
• Bexiga/intestino: anticolinérgicos, CIC, programa intestinal.
• Fisioterapia/terapia ocupacional, ajudas de baixa visão.

Prognóstico

• Curso recidivante em >90% (se não tratado).
• Incapacidade se acumula a cada ataque; imunossupressão precoce e eficaz preserva a função.
• Positividade AQP4-IgG, início mais avançado e gravidade da mielite predizem pior desfecho.