Esclerodermia: Sintomas Comuns de Espessamento da Pele a Envolvimento de Órgãos

Esclerodermia (esclerose sistêmica) é uma rara doença autoimune do tecido conjuntivo caracterizada por deposição excessiva de colágeno, anormalidades vasculares e desregulação imune. Suas manifestações são altamente variáveis, variando de pele limitada a envolvimento multissistêmico com risco de vida.

Manifestações Clínicas Principais

• Alterações na pele: Espessamento progressivo, endurecimento, aperto (esclerodactilia); aparência brilhante; redução da mobilidade; ulcerações; calcinose
• Fenômeno de Raynaud: Isquemia digital episódica—dedos das mãos/pés ficam brancos, azuis, então vermelhos com frio ou estresse; frequentemente o primeiro sinal
• Articulações e músculos: Artralgias, artrite, rigidez, contraturas, miopatia com fraqueza
• Gastrointestinal: Dismotilidade esofágica (refluxo, disfagia), gastroparesia, pseudo-obstrução intestinal, má absorção, constipação/diarreia
• Pulmonar: Doença pulmonar intersticial (fibrose), hipertensão arterial pulmonar—principais causas de mortalidade
• Cardíaco: Anormalidades de condução, arritmas, pericardite, fibrose miocárdica, insuficiência cardíaca
• Renal: Crise renal esclerodérmica (hipertensão maligna, lesão renal aguda)—emergência médica
• Geral: Fadiga, perda de peso, úlceras digitais, telangiectasias

Subtipos da Doença

Esclerodermia cutânea limitada (síndrome CREST) vs. esclerodermia cutânea difusa têm diferentes padrões de envolvimento de órgãos e prognósticos. O encaminhamento precoce para reumatologia permite classificação de subtipo, triagem de órgãos de linha de base e intervenção oportuna.