Esclerodermia: Causas, Fatores de Risco e Fisiopatologia

Esclerodermia (esclerose sistêmica) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo de causa exata desconhecida. Patogênese envolve uma tríade de desregulação imune, vasculopatia e fibrose.

Fatores Contribuintes

• Genético: Associações HLA (DRB1*11, DPB1*13); histórico familiar aumenta o risco.
• Ambiental: Poeira de sílica, solventes orgânicos, cloreto de vinila, fumos de solda.
• Hormonal: Predomínio feminino (4:1); início frequentemente na perimenopausa.
• Sobreposição autoimune: Associado a lúpite, artrite reumatoide, síndrome de Sjögren.
• Gatilhos infecciosos: Hipotetizados (ex.: CMV, parvovírus B19) mas não comprovados.

Subconjuntos Clínicos

• Cutâneo limitado (síndrome CREST): Calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia, teleangiectasia.
• Cutâneo difuso: Espessamento cutâneo rápido, maior risco de envolvimento de órgãos internos.

Manejo

Diagnóstico precoce por um reumatologista permite triagem baseada em órgãos (fibrose pulmonar, hipertensão arterial pulmonar, crise renal, dismotilidade GI) e terapia direcionada (imunossupressores, vasodilatadores, antifibróticos).