Como tratar MSUD

Doença do xarope de bordo (maple syrup urine disease), também às vezes chamada cetoacidúria de cadeia ramificada, é um distúrbio metabólico sério, de origem genética, que requer dieta rigorosa e cuidado profissional regular para tratar. Se detectada precocemente e tratada adequadamente, pais podem ajudar seus lactentes a evitar as complicações neurológicas extremamente sérias que caracterizam a patologia da doença.

Instruções

1. Entenda a natureza da MSUD. O distúrbio é caracterizado pela deficiência de uma enzima metabólica conhecida como "BCKDH". Isso resulta em acúmulo tóxico de aminoácidos tanto na corrente sanguínea quanto na urina do lactente. A urina, por sua vez, tem odor forte e distintivo de xarope de bordo ou caramelo queimado.

2. Saiba que o principal meio de evitar as complicações físicas e mentais angustiantes da doença é através do manejo dietético. A dieta MSUD será baixa nos aminoácidos que o paciente não consegue metabolizar.

3. Trate MSUD em lactentes alimentando-os com fórmula MSUD especialmente concebida que elimina os aminoácidos problemáticos substituindo-os por substitutos sintéticos seguros. Isso promove nutrição adequada e completa enquanto evita os aminoácidos problemáticos. Enfamil e Similac são duas marcas comuns de fórmula seguras para MSUD. Seu médico e nutricionista poderão fazer recomendações mais específicas. Siga seus conselhos.

4. Lembre-se que crianças com MSUD, à medida que crescem, terão que continuar a tomar uma fórmula especial diariamente além de observar ingestão estritamente limitada de proteínas. Embora a fórmula não seja a mesma dada a lactentes com MSUD, ela realiza a mesma função essencial de fornecer nutrição adequada sem introduzir os aminoácidos indesejados.

5. Saiba que um médico deve monitorar regularmente níveis de aminoácidos na corrente sanguínea de pacientes MSUD. Devido à natureza sensível e às vezes imprevisível da doença, check-ups regulares são absolutamente necessários para garantir que níveis de aminoácidos permaneçam seguros o tempo todo.

6. Entenda que esta fórmula para crianças maiores é suplementada por uma dieta estritamente controlada. Tudo que a criança come deve ser pesado, ter nível conhecido e aceitável de proteínas e aminoácidos e ser rastreado como parte do programa de dieta.

7. Lembre-se que a dieta MSUD deve ser seguida para vida toda para tratar efetivamente a doença. Enquanto seu médico e nutricionista ajudarão a preencher os detalhes, em geral, a dieta restringe severamente ingestão de proteínas. Carne, peixe, ovos, nozes, leguminosas e a maioria dos laticínios devem ser evitados inteiramente.