Dieta com proteína para pessoas com PKU

Fenilcetonúria (PKU ) é uma desordem genética do metabolismo de aminoácidos , envolvendo especificamente o processamento metabólico do aminoácido fenilalanina . Devido ou a uma deficiência , a deficiência ou a ausência completa do enzima fenilalanina hidroxilase que normalmente converte a fenilalanina em tirosina - fenilalanina em excesso acumula-se nos tecidos , o que resulta em danos profundos do corpo , em particular do sistema nervoso . O aspecto crítico na gestão de PKU é rígida adesão a uma dieta baixa em fenilalanina. Proteína Foods e PKU

A fim de manter baixos níveis sanguíneos de fenilalanina , é imperativo para evitar todos os alimentos que são ricos em proteínas , como estes inerentemente contêm grandes quantidades do aminoácido culpável . O leite e outros produtos lácteos , carne, peixe , frango , ovos, feijões e nozes todos devem ser completamente eliminados. Claro , existem outras fontes de fenilalanina , como ervilhas , chocolate, massa, pão, frutas e produtos hortícolas e do adoçante artificial aspartame , só para citar alguns . É vital para trabalhar em estreita colaboração com um médico e um nutricionista para determinar um limite seguro para a ingestão de fenilalanina e aprender exatamente quais alimentos são permitidos e em que quantidades diariamente .
Diet

Devido a inúmeras restrições alimentares , os indivíduos com PKU são incapazes de obter uma nutrição adequada dos alimentos. Não PKU não altera necessidades de nutrientes e energia , estes continuam a ser os mesmos que em indivíduos saudáveis . Para suprir as necessidades nutricionais , alimentos especialmente formulados médicos compreendem a parcela predominante da dieta. Estas fórmulas oferecer todo o conjunto de L-aminoácidos , com exceção de fenilalanina, que está totalmente ausente. Formula /médica comida é a principal fonte de proteína para as pessoas com fenilcetonúria . Algumas variedades também pode conter hidratos de carbono e gorduras, bem como uma variedade de vitaminas e minerais . Dependendo do perfil nutricional da fórmula escolhida , pode ser complementada com alimentos selecionados adicionais para atender às necessidades diárias.

Assim como fontes externas de fenilalanina elevar seus níveis de sangue , proteína ou energia deficiência pode fazê-lo , bem como, devido ao catabolismo tecido resultante e posterior liberação de fenilalanina. É, portanto, vital para manter a ingestão de fórmula consistente e balanço energético.

Fenilalanina ainda é um aminoácido necessário e devem ser fornecidos em quantidades suficientes para o crescimento normal e desenvolvimento, ou a manutenção , no caso de adultos. Para atender requiremnts nutricionais e controlar as concentrações de fenilalanina no sangue , cuidado manutenção de registros de alimentos e exames de sangue freqüentes são necessárias. O Conselho dos Institutos Nacionais de Saúde Pesquisa Médica estabeleceu uma meta para fenilalanina no sangue entre 2 a 6 mg /dl ou 120 a 360 umol /L.
baixa proteína Produtos Alimentares

Uma variedade de alimentos pobres em proteínas projetado especificamente para indivíduos com PKU estão disponíveis. Estes incluem massas de baixa proteína , pães , biscoitos, substitutos de ovos , cereais e misturas para sobremesas . Vários sites oferecem tais produtos , incluindo dietspec.com , med- diet.com , ener - g.com , shshna.com e cambrookfoods.com .