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Espinha Bífida: Causas, Tipos, Sintomas e Gravidade

O que é Espinha Bífida?

Espinha bífida (do latim *spina bifida* — "espinha fendida") é um defeito do tubo neural (DTN) que ocorre quando a coluna vertebral não se fecha completamente durante as primeiras semanas de gestação (geralmente antes da 4ª semana, antes mesmo de a mulher saber que está grávida). É o DTN mais comum. A gravidade varia de assintomática a incapacitante.

Os 4 Tipos Principais (do Mais Leve ao Mais Grave)

1. Espinha Bífida Oculta

• O que acontece: Uma ou mais vértebras não se fundem completamente, mas a medula espinhal e as meninges (membranas de proteção) estão no lugar, cobertas por pele intacta.
• Sintomas: Geralmente **nenhum**. Pode haver sinal cutâneo: covinha, tufo de pelos, mancha, lipoma na região lombossacra.
• Descoberta: Incidental, em radiografia/ressonância por outro motivo.
• Prognóstico: Vida normal, sem deficiência.

2. Defeitos do Tubo Neural Fechados (DTNF)

• O que acontece: Grupo heterogêneo: malformações de osso, gordura ou meninges dentro do canal vertebral, sem comunicação com o exterior. Inclui lipomielomeningocele, túnel dérmico, cisto da cauda.
• Sintomas: Variam de **assintomático** a **paralisia parcial, disfunção esfincteriana (bexiga/intestinal), deformidades ortopédicas** (pé torto, escoliose).
• Tratamento: Cirúrgico se houver compressão medular ou risco de tração (síndrome da medula presa).

3. Meningocele

• O que acontece: As meninges (meninges aracnoide e pia-máter) protruem através do defeito vertebral formando um cisto (bolsa) cheio de líquido cefalorraquidiano (LCR). A medula espinhal **não** está dentro do cisto.
• Aparência: Massa mole, coberta por pele (geralmente fina), visível nas costas.
• Tratamento: Cirurgia para reparar o defeito e reposicionar meninges — geralmente **sem sequelas neurológicas permanentes**, pois a medula está intacta.

4. Mielomeningocele (Forma Mais Grave e Comum — ~75-90% dos casos sintomáticos)

• O que acontece: Medula espinhal e raízes nervosas protruem através do defeito vertebral, expostas ou cobertas por membrana frágil. Há dano neurológico permanente no nível da lesão e abaixo.
• Consequências:
  • Paraplegia/paresia de membros inferiores (nível da lesão determina extensão)
  • Disfunção neurogênica de bexiga e intestino (incontinência, retenção)
  • Hidrocefalia associada em ~80-90% (necessita derivação ventrículo-peritoneal — VPP)
  • Malformação de Chiari II (descida do cerebelo/tronco encefálico)
  • Deformidades ortopédicas (quadril, joelho, pé, escoliose)
  • Risco de látex alergia (exposição cirúrgica precoce)
• Tratamento: Cirurgia de fechamento nas primeiras 24–72h de vida (ou intrauterina, em centros especializados, <26 sem). Reabilitação multidisciplinar vitalícia.

Hidrocefalia Associada

Acúmulo de LCR nos ventrículos cerebrais por obstrução do fluxo (Chiari II). Sintomas: aumento do perímetro cefálico, fontanela tensa, vômitos, letargia, olhar para baixo ("sol poente"). Tratamento: VPP ou ventriculostomia endoscópica terceira (ETV). Sem tratamento → déficit cognitivo, morte.

Outras Manifestações Comuns

• Paralisia/paresia de membros inferiores (mesmo após cirurgia)
• Deformidades: pé equino/varo, luxação de quadril, escoliose, contraturas
• Bexiga neurogênica: cateterismo intermitente limpo, anticolinérgicos, cirurgias urológicas
• Intestino neurogênico: programa de evacuação, irrigantes, laxantes
• Dificuldades de aprendizagem, TDAH, déficit de funções executivas (especialmente com hidrocefalia/Chiari)

Prevenção

Ácido fólico (folato) 400–800 mcg/dia, **iniciado ≥1 mês antes da concepção e continuado no 1º trimestre**, reduz risco em até 70%. Mulheres com DTN prévio, epilepsia (valproato/carbamazepina), obesidade, diabetes: dose maior (4–5 mg/dia) sob orientação médica. Fortificação de farinhas (obrigatória no Brasil desde 2004) reduziu incidência.

Diagnóstico Pré-Natal

• Ultrassom morfológico (18–22 sem): visualiza defeito vertebral, cisto, "sinal do limão" (crânio), "sinal da banana" (cerebelo).
• Alfafetoproteína (AFP) materna elevada (triagem 15–20 sem).
• Amniocentese: confirma AFP no líquido amniótico e cariótipo.

Equipe Multidisciplinar Essencial

Neurocirurgia, urologia, ortopedia, nefrologia, fisiatria, fisioterapia, terapia ocupacional, psicologia, assistência social, enfermagem especializada (estomaterapia), pediatria do desenvolvimento.

Informação educativa. Acompanhamento em centro de referência em defeitos do tubo neural é padrão-ouro.