O sintoma mais comum da doença renal policística é hipertensão, segundo a Fundação Nacional do Rim. Em muitos casos, diagnóstico de hipertensão leva à descoberta de DRP. Como a hipertensão pode causar danos renais, é importante tratar e manter a pressão arterial saudável.
Algumas pessoas com DRP experienciam dor nas costas ou abdómen. Algumas notam que o abdómen está maior. Estes sintomas desenvolvem-se porque os rins aumentam devido aos quistos.
A DRP pode levar a infeções urinárias ou renais frequentes ou recorrentes. Podem desenvolver cálculos renais e notar sangue na urina. Micção frequente também está associada.
Cefaleias também podem ser sinal de DRP, mas muitas vezes ignoradas por serem comuns. Adicionalmente, cerca de um quarto dos pacientes com DRP têm válvula cardíaca frouxa, segundo a Fundação Nacional do Rim. A válvula defeituosa pode causar sensação de batimento irregular no peito e dor torácica. A presença destes sintomas é frequentemente a primeira indicação de DRP.